Энциклопедия вирусных инфекций

Счастливый стакан Игра «Налей воды в стакан»

Вредно ли пить безалкогольное пиво Выводы проведенных тестирований

Утка с яблоками и апельсинами в духовке

Сеголен Руаяль: фото, биография, личная жизнь, дети Метрессы президента Олланда и разброд в социалистической партии

Блюда из мяса. Мясо и мясные продукты. основным сырьем для мясной промышленности, являются сельскохозяйственные животные (убойный скот) и домашняя птица. Презентация интересные факты о мясе

Почему на Пасху говорят "Христос воскрес?

История государства израиль Иерусалим и Старый город, оказалась аннексированной Иорданией

Прививка акдс или пентаксим: отличия, что лучше Прививка акдс альтернатива

Автоматическое определение движка форума

Китайская методика познания себя «9 звезд»: узнай правду о своей судьбе!

Баня в мешке с березовыми листьями

Происхождение слова «сура»

О первых днях после зачатия: что происходит в организме женщины в самом начале беременности?

Готовый бизнес-план: магазин разливных напитков

Солодка, лечение солодкой, лечение корнем солодки Корень солодки сбор осень

Рентгенологические варианты саркоидоза. Саркоидоз (Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза)

а — пневмофиброз в виде бабочки;
б — диффузный пневмосклероз.

Саркоидоз III стадии, диффузный пневмосклероз, буллезная эмфизема.
Биопсия легких и кожи.

Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в виде двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры бабочки и диффузного пневмофиброза. При пневмофиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно симметрично определяются неоднородные затемнения, примыкающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен, так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются деформация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема в базальных передних зонах, что четко определяется при исследовании в боковой проекции.

При диффузном и более равномерном поражении легочный рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован, имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследовании в боковой проекции также можно отметить, что наиболее эмфизематозны передние и базальные отделы.

Здесь же определяются грубые тяжистые тени. Диагностика и рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от медиастинально-легочной его стадии значительно труднее, так как при однократном обследовании без данных об инволюции заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклеротические» и фиброзные изменения трудно оценивать как саркоидозные.

В связи с этим в большинстве случаев, особенно при диффузной форме поражения, точная диагностика без биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая картина также менее информативна: у части больных выявляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обнаруживаются редко. Если возникает необходимость в верификации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биопсия легких.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

2007-09-24 Anonymous

Прочитал обсуждение и появилось такое впечатление, что рассуждают студенты 3 курса.

Во-первых, по представленным снимкам вообще нельзя судить о характере процесса, и вот почему. Во-первых, их размер не выдерживает никакой критики: лучше бы был всего 1 снимок, но с хорошим разрешением. Во-вторых, где мягкотканное окно для оценки средостения и корней легких? Судить об отсутствии лимфаденопатии можно лишь приблизительно, а оценивать легочную ткань невозможно в принципе, ведь для визуализации легочной ткани всех диссеминированных процессов применяется тонкослойная КТ высокого разрешения (HRCT), с толщиной слоя реконструкции (в случае спирального томографа) или толщиной пучка коллимации (в случае пошагового томографа) 1 мм, максимум 2 мм. При более толстом слое (а на представленных томограммах он уж никак не меньше 5 мм) невозможно оценить характер расположения очагов - отличить перилимфатическое их расположение от центрилобулрярного или смешанного, а в случае саркоидоза это имеет принципиальное значение. При саркоидозе очаги расположены перилимфатически - в легочном интерстиции на пути следования лимфатических сосудов, т.е. в стенках бронхов и вдоль сосудистых пучков и плевральных листков, а также в междольковых перегородках. Это формирует характерную картину четок. Повторяю, достоверно оценить это на толстых срезах невозможно.

В данном случае при отсутствии правильно выполненного КТ можно судить только по косвенным признакам, которые, увы, отлично видны и на рентгенограммах.

Что за саркоидоз: расположение очагов преимущественно в центральных отделах легких, вовлечение плевры.
Что против: отсутствие лимфаденопатии (насколько можно судить по легочному окну), отсутствие преобладания очаговых изменений в верхних и средних отделах легочной ткани, отсутствие инфильтратов (что характерно для далеко зашедшего нелеченного процесса). Все это, конечно, не исключает саркоидоза, но побуждает прежде всего исключить также и другие диссеминированные заболевания, самыми опасными из которых, естественно, являются милиарный туберкулез и гематогенный карциноматоз.
Гистиоцитоз Х исключается, т.к. для него характерны множественные мелкие кисты.

2007-10-01 Anonymous

Вы конечно же асс... Но саркоидоз может протекать с превалированием либо легочных изменений, либо лимфоаденопатии (ЛАП) ОГК. Отсутвие ЛАП ОГК не является фактом противоречащим наличию саркоидоза. Отделы важны, но замечу, что именно характерные изменения в среднем, а не верхнем отделе специфичны для саркоидоза.
Относительно толщины среза, также невполне согласен с Вашим мнением. Возможно и по 5 мм срезам отличить характер распространения очагов. Что и выполнено исследователем. Картина четок, которую Вы приводите, характерна для немногочисленных очагов. В данном случае имеем обратное.. Здесь не этого...уже формируется 2 стадия, с перибронхиальным фиброзом..
ВСЕМ УДачи!

2007-10-01 Anonymous

Коллега перибронхиальные узелки могут быть и при пневмонии. По вашему, если имеют место и центрилобулярные и перибронхиальные узелки, то это против саркуоидоза??? Отождествление типа очагов важно, но не является коньком всего диагностического заключения. Если бы различие диссеминаций была так просто и ясно, то не было бы и проблем с их диагностикой.

2007-10-05 BGU

Да, действительно при саркоидозе возможны только легочные проявления. И не обязательно, что только на 3 стадии. Узелки могут быть как перибронхиальные, так и центрилобулярные, просто первых несколько больше.
Спасибо автору за клинический случай, тем паче подкреплённый другими - кожными проявлениями саркоидоза. саркоидоз многогранен....

2009-06-02 Anonymous

Передаётся ли саркоидоз по наследству???????

2009-06-27 Anonymous

2009-11-12 Anonymous

2009-12-01 Anonymous

Здравтсвуйте!Я врач-терапевт.С 2007г выявили мелкоочаговую диссеминацию.Ставили саркоидоз?Я с дуру поперся в ПТД,там уцепились за все это.Сейчас на обзорной ОГК и Р-томограмме очаговых теней стало больше справа в 3сегменте и слева в 1 и 2сегменте,плюс сетчато-тяжистая деформация легочного рисунка в средней доле,объемное уменьшение верхней доли левого легкого,имеется уплотнение и утолщение перилобулярного интерстиция.Смотрели меня куча рентгенлогов,пульмонологи,фтизиатры и даже профессора и ничего без гистологии(трансторакальная биопсия) сказать не смогли.Теперь я еще и себе нажил проблему с фтизиатрами по своей глупости.Подскажите,что сделать в моей ситуации.Спасибо!

2010-12-20 Anonymous

недостаточно представлен материал-анамнез,данные ОАК. Нет прямого обзорного и боковых снимков легких, проекций КТГ

2011-02-13 Anonymous

Да нельзя только по этим томограммам говорить о саркаидозе. Да и клиническая картина, и данная лучевое изображение может быть при массе диффузных изменений легких, начиная с инфекционных заболеваний. Если нет обзоных рентгенограмм с полицикличными подчеркнутыми контурами увеличенных кплотненных бронхопульмональных лимфоузлов и гистологических подтверждений заявлять о саркаидозе это заявлять о...

2011-06-08 Anonymous

  • 2011-11-21 Anonymous

    уже год мне ставят два диагноза под? саркоидоз? лимфогранулема? трансторакальную биолсию взять невозможно, предлагают зделать диагностическую операцию, вскрывая грудную клетку. Скажите уважаемые доктора возможно определить без этой операции? При саркоидозе могут быть образования или лимфоузлы в заднем средистении?

    2012-01-21 Anonymous

    РАЗВЕ ВЫ НЕ ЖЕЛАЕТЕ ОПРЕДЕЛИТЬСЯ, И ВАС НЕ СМУЩАЕТ УПУЩЕННОЕ ВРЕМЯ? РАЗВЕ САМА ПРОЦЕДУРА ОПРЕДЕЛЕНИЯ ДИАГНОЗА САМОЕ НЕПРИЯТНОЕ? РАЗВЕ ВЫ НЕ НУЖДАЕТЕСЬ В ЛЕЧЕНИИ?

    Квалификация автора: БОЛЬНОЙ САРКОИДОЗОМ Квалификация автора: Автор отказался указать свою квалификацию, опыт и стаж работы. Вероятно, он не желает нести ответственность за свое мнение. Компетентность мнения находится под вопросом.

    2014-03-05 Anonymous

    У меня более 3х лет у7ловая эритема на ногах.3 года я мучаюсь, одышка, температура, слабость.лечение преднизолон, варфарин, корвазан, плаквенил.толку никакого.пятна появляютс, открываютя, гниют по пол годда, от преднизолона, поджелудочнаятбеспокоит..Понимаю нужно что то делать, не знаю, что.диагноз скв, по анализам склеродермия, саркаидоз не нашли, кашель, одышка постоянно.Сердце, почки 2 недостаточность.Мерцалка более 10лет, сначала быоа пароксимальная, теперь постояннная, еще и печень увеличена на 1 см. ЛЮДИ ДОБРЫЕ, ЧТО ДЕЛАТЬ, Я ЖИТЬ ХОЧУ,3 года не живу, а мучаюсь.ПОМОГИТЕ. [email protected]

    Саркоидоз (D86), Саркоидоз легких (D86.0)

    Пульмонология

    Общая информация

    Краткое описание


    Министерство здравоохранения Российской Федерации
    Российское Респираторное Общество

    Диагностика и лечение саркоидоза (Федеральные согласительные клинические рекомендации)

    ОПРЕДЕЛЕНИЕ

    Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы, характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (TNF-альфа). Клинические признаки саркоидоза многообразны, а отсутствие специфических диагностических тестов затрудняет неинвазивную диагностику. Различия в проявлениях этого заболевания допускают предположение о том, что саркоидоз имеет более чем одну причину, что может способствовать различным вариантам течения (фенотипам) болезни.

    XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

    Классификация


    Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза
    1. По локализации
    a. Классический, с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений
    b. С преобладанием внелёгочных поражений
    c. Генерализованный
    2. По особенностям течения
    a. С острым началом заболевания (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и др.)
    b. С изначально хроническим течением.
    c. Рецидив.
    d. Саркоидоз детей в возрасте до 6 лет.
    e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению.

    В настоящее время саркоидоз органов грудной клетки разделяют на 5 стадий (от 0 до IV). Эта классификация применяется в большинстве зарубежных и части отечественных работ и включена в международное соглашение.

    Стадия Рентгенологическая картина Частота
    встречаемости
    СТАДИЯ 0 Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. 5%
    СТАДИЯ I Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. 50%
    СТАДИЯ II Лимфаденопатия внутригрудных лимфатических узлов; патологические изменения паренхимы лёгких. 30%
    СТАДИЯ III Патология лёгочной паренхимы без лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов. 15%
    СТАДИЯ IV Необратимый фиброз лёгких. 20%

    Понятие стадий при саркоидозе органов дыхания довольно условно, переход заболевания последовательно из стадии в стадию наблюдается нечасто. Стадия 0 свидетельствует только об отсутствии поражения лёгких и внутригрудных лимфатических узлов, но не исключает саркоидоз другой локализации. В связи с этим следует выделять клинико-рентгенологические формы саркоидоза: саркоидоз ВГЛУ, саркоидоз ВГЛУ и лёгких, саркоидоз лёгких, а также саркоидоз органов дыхания, комбинированный с единичным поражением других органов и генерализованный саркоидоз. Для описания течения заболевания используют понятия активной фазы (прогрессирования), фазы регрессии (спонтанной или под влиянием лечения) и фазы стабилизации (стационарной фазы). В качестве осложнений описывают стенозы бронхов, ателектазы, легочную и легочно-сердечную недостаточность. Как исход процесса рассматривают пневмосклероз, эмфизему лёгких, в т.ч. буллезную, фиброзные изменения корней.

    Для характеристики течения заболевания используют понятие о прогрессирующем, стационарном (стабильном) и рецидивирующем саркоидозе. Предоставленный естественному течению саркоидоз может регрессировать, сохраняться стационарным, прогрессировать в пределах исходной стадии (формы) или с переходом в следующую стадию или с генерализацией, протекать волнообразно.

    В Международной классификации болезней 10-го пересмотра саркоидоз отнесён к классу болезней крови, кроветворных органов и иммунологических нарушений:

    МКБ-10:


    D 50- D 89 КЛАСС III . Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм

    D86 Саркоидоз
    D86.0 Саркоидоз лёгких
    D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов.
    D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов
    D86.3 Саркоидоз кожи
    D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций
    Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*)
    Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)

    Саркоидозная (ый):
    атртропатия +(M14.8*)
    миокардит +(I41.8*)
    миозит +(M63.3*)

    D86.9 Саркоидоз неуточнённый.


    Этиология и патогенез

    МОРФОЛОГИЯ САРКОИДОЗА

    Морфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидноклеточная гранулёма - компактное скопление мононуклеарных фагоцитов - макрофагов и эпителиоидных клеток, с наличием гигантских многоядерных клеток, лимфоцитов и гранулоцитов или без них. Процессы трансформации и дифференциации клеток регулируются цитокинам - низкомолекулярным белкам, продуцируемым клетками иммунной системы.

    Чаще других органов саркоидоз поражает лёгкие и внутригрудные лимфатические узлы (до 90% наблюдений). Каждая гранулёма при саркоидозе проходит несколько стадий развития: 1) раннюю — скопление макрофагов, иногда с примесью гистиоцитов, лимфоцитов, нейтрофилов, 2) гранулёму со скоплением эпителиоидных клеток в центре и макрофагов по периферии, 3) эпителиоидно-лимфоцитарную гранулёму 4) появление гигантских многоядерных клеток (сначала клеток «инородных тел», а в последующем - клеток Пирогова-Ланхганса), 5) ранний клеточный некроз в центре гранулёмы за счет пикноза ядер, появление апоптотических телец, некроза эпителиальных клеток, 6) центральный фибриноидный, гранулярный, коагуляционный некроз, 7) гранулёма с парциальным фиброзом, иногда напоминает амилоид, при окраске серебром выявляют ретикулиновые волокна, 8) гиалинизирующая гранулёма. Однако в биоптатах практически всегда обнаруживают гранулёмы на различных стадиях развития и соответствия между клинико-рентгенологической и морфологической стадией процесса при саркоидозе нет.

    Процесс организации гранулём начинается с периферии, что придает им четко очерченный, «штампованный» вид. Отечественные авторы выделяю три стадии формирования гранулёмы - пролиферативную, гранулёматозную и фиброзно-гиалинозную. Гранулёмы при саркоидозе обычно более мелкого размера, чем при туберкулёзе, и для них не характерно слияние. При саркоидозе возможно развитие центрального некроза в 35% наблюдений, однако, он, как правило, точечный, плохо визуализирующийся. При этом в центре гранулёмы возможно скопление клеточного детрита, некротизированных гигантских клеток. Мелкие некробиотические фокусы или единичные апоптозные клетки не следует расценивать как фиброз. В начальной стадии формирования некроза можно обнаружить нейтрофилы. Саркоидные гранулёмы заживают либо путём характерного концентрического фиброзирования, либо в виде гомогенных гиалиновых тел. В отличие от саркоидоза туберкулезные гранулёмы заживают в виде линейных или звездчатых рубчиков, либо на их месте остаются лимфогистиоцитарные скопления.

    Моноциты, тканевые макрофаги и эпителиоидные клетки имеют общее происхождение и относятся к мононуклеарной фагоцитарной системе. Эпителиоидные клетки крупнее макрофага, их размер составляет 25-40 мкм, имеют центрально или эксцентрично расположенное ядро с ядрышками, гетерохроматином. Значительное число лимфоцитов в ткани лёгких при саркоидозе представлено преимущественно Т-клетками. Лимфоциты, как правило, многочисленны и хорошо видны в гистологических срезах по периферии гранулём.

    Гигантские клетки образуются при слияния мононуклеарных фагоцитов, тем не менее, их фагоцитарная активность невысока. Сначала гигантские клетки содержат беспорядочно расположенные ядра - клетки типа «инородных тел», впоследствии ядра смещаются к периферии, что характерно для клеток Пирогова-Ланхганса. Иногда гигантские клетки могут содержать в цитоплазме включения, такие как астероидные тельца, тельца Шауманна или кристаллоидные структуры.

    Астероидные включения также встречаются в цитоплазме гигантских клеток при различных гранулёматозах. В саркоидных гранулёмах их выявляют у 2-9% пациентов. При саркоидозе встречаются также тельца Хамазаки-Везенберга. Эти тельца обнаруживают в гранулёмах, в зонах периферических синусов лимфоузлов внутри гигантских клеток и внеклеточно. Их также называют желтые или спиральные тельца. Это овальные, округлые или вытянутые структуры размером 0,5-0,8 мкм, содержащие липофусцин. Щелевидные (игольчатые) кристаллоидные структуры, являющиеся кристаллами холестерина встречаются более чем у 17% пациентов с саркоидозом. Также при саркоидозе описывают наличие центросфер - определяющиеся кластеры вакуолей в цитоплазме гигантских клеток. При окраске гематоксилином и эозином эти структуры могут напоминать грибы.

    При исследовании биоптатов бронхов и лёгких при гранулёматозных заболеваниях, как правило, обнаруживают диссеминированное поражение с васкулитом, периваскулитом, перибронхитом; гранулёмы чаще всего локализуются в межальвеолярных перегородках, иногда диагностику затрудняет развивающийся фиброз. Гранулёматозное поражение бронхов и бронхиол при саркоидозе встречается часто и описано у 15-55% пациентов. При этом слизистая оболочка бронхов может быть не изменена, в ряде наблюдений имеет место ее утолщение, отек, гиперемия. Исследование бронхобиопсий подтверждает наличие гранулём в стенке бронха в 44% при неизменённой слизистой оболочке и в 82% - при эндоскопически видимых изменениях. Гранулёматозное поражение бронхов может приводить к бронхоконстрикции с последующим развитием ателектазов. Бронхоконстрикция также может быть связана с развитием фиброза и, крайне редко, - со сдавлением бронхов увеличенными лимфатическими узлами.

    Поражение сосудов малого круга кровообращения является частой находкой, частота гранулёматозного ангиита может достигать 69%. В части наблюдений появление гранулём в стенке сосудов обусловлено ростом гранулёмы из периваскулярной лёгочной ткани, однако в большинстве случаев гранулёмы изначально формируются в стенке сосуда. В редких наблюдениях саркоидные гранулёмы обнаруживают в интиме сосуда.
    Считается, что развитие альвеолита предшествует формированию гранулём. Альвеолит при саркоидозе характеризуется наличием воспалительной инфильтрации в интерстиции лёгкого, при этом 90% клеточного состава представлено лимфоцитами.

    ЭТИОЛОГИЯ САРКОИДОЗА
    Ни одно руководство в настоящее время не даёт точной информации об этиологии этого заболевания, ограничивая их рядом гипотез.

    Гипотезы, связанные с инфекционными факторами . Фактор инфекции при саркоидозе рассматривают, как триггер: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов у генетически предрасположенного к такой реакции индивидуума. На основании результатов опубликованных в мире исследований к триггерам саркоидоза могут быть отнесены:
    - миокобактерии (классические и фильтрующиеся формы)
    - Chlamydophila pneumoniae ;
    - Borrelia burgdorferi - возбудитель Лаймской болезни;
    - Propionibacterium acnes бактерии комменсалы кожи и кишечника здорового человека;
    - отдельные виды вирусов: вирус гепатита С, вирус герпеса, вирус JC (John Cunningham).
    Значимость теории триггера подтверждается возможностью передачи саркоидоза от животного к животному в эксперименте, при трансплантации органов у человека

    Гипотезы, связанные с окружающей средой. Вдыхание металлической пыли или дыма может вызвать гранулёматозные изменения в лёгких, сходные с саркоидозом. Способностью стимулировать образование гранулём обладают пыль алюминия, бария, бериллия, кобальта, меди, золота, редкоземельных металлов (лантанидов), титана и циркония. В международном исследовании ACCESS был установлен повышенный риск развития саркоидоза среди лиц, занятых в промышленности, связанной с воздействием органической пыли, особенно среди людей с белой кожей. Повышенный риск саркоидоза был отмечен среди работавших со строительными и садовыми материалами, а также среди педагогов. Риск саркоидоза был выше также среди лиц, работавших в контакте с детьми. Появились отдельные работы, связывающие саркоидоз с вдыханием порошка тонера. Американские исследователи отмечали, что встречаются вполне убедительные исследования, свидетельствующие о том, что сельскохозяйственная пыль, плесень, работа на пожарах и военная служба, связанные с контактом со смешанной пылью и дымом являются факторами риска развития саркоидоза.

    Фактор курения при саркоидозе имеет два разных последствия . В целом среди курильщиков саркоидоз встречался достоверно реже, однако курильщики, страдавшие саркоидозом имели более низкие значения функции внешнего дыхания, чаще встречались интерстициальные изменения, более высоким был уровень нейтрофилов в жидкости БАЛ. У злостных курильщиков диагноз ставится поздно, поскольку саркоидоз скрывали другие симптомы.

    Гипотезы, связные с наследственностью. Предпосылками к возможной наследуемой восприимчивости к саркоидозу служат семейные случаи этого заболевания, первый из которых был описан в Германии у двух сестёр в 1923 году. Члены семей больных саркоидозом имеют в несколько раз больший риск заболеть саркоидозом, чем остальные люди из той же популяции. В мультицентровом исследовании ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) было показано, что среди родственников больного саркоидозом первого и второго уровня риск заболевания заметно выше, чем в популяции в целом. В США среди афро-американцев семейный саркоидоз встречается в 17% случаев, а среди белых - в 6%. Феномен семейного саркоидоза допускает наличие конкретных генетических причин.

    Наиболее вероятными наследственными факторами являются:
    - локусы хромосом, ответственные за лейкоцитарные антигены главного комплекса гистосовместимости человека (HLA);
    - полиморфизм генов фактора некроза опухоли - TNF-альфа;
    - полиморфизм гена антиотензин-превращающего фермента (АПФ);
    - полиморфизм гена рецепторов к витамину D (VDR);
    - другие гены (имеются пока отдельные публикации).

    Роль макрофагов и лимфоцитов, ключевые цитокины. Основу иммунопатогенеза саркоидоза лёгких составляет реакция гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ). Этот тип иммунного воспаления представляет собой эффекторную фазу специфического клеточного ответа. Классическая реакция ГЗТ включает следующие процессы иммунореактивности: активацию цитокинами сосудистого эндотелия, рекрутирование моноцитов и лимфоцитов из кровяного русла и тканей в очаг ГЗТ, активацию функций альвеолярных макрофагов лимфокинами, элиминацию причинного антигена и повреждение тканей продуктами секреции активированных макрофагов и лимфоцитов. Наиболее часто эффекторным органом воспаления при саркоидозе являются лёгкие, также могут наблюдаться поражения кожи, сердца, печени, глаз и других внутренних органов.

    В острой фазе развития ГЗТ персистирующий в организме и плохо поддающийся разрушению антиген стимулирует секрецию макрофагами IL-12. Активация Т-лимфоцитов этим цитокином приводит к подавлению цитокинсекретирующей функции Th2-лимфоцитов и к усилению секреции Тh1-лимфоцитами IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF, которые активируют макрофаги/моноциты, способствуя не только стимуляции их продукции, но и их миграции из кровяного русла в очаг воспаления. Неспособность ликвидировать антигенный стимул обусловливает дифференцировку макрофагов в эпителиоидные клетки, которые секретируют TNF-α. В дальнейшем некоторые эпителиоидные клетки сливаются, образуя многоядерные гигантские клетки.
    Гранулёматозный тип воспаления, в основе котоого лежит реакция ГЗТ, характеризуется активацией Т-хелперов 1 типа. Одним из ключевых цитокинов для индукции клеточного иммунного ответа в лёгких является IL-12. Взаимодействие IL-12 со специфическими рецепторами на поверхностной мембране лимфоцитов приводит к активации синтеза g-INF и развитию клона Th1-клеток.

    Прогрессирующее течение саркоидоза характеризуют следующие показатели:

    1. Высокие уровни хемокинов в ЖБАЛ и в супернатантах клеток ЖБАЛ - СХС-хемокинов (MIP-1, MCP-1, RANTES), а также СС-хемокина - IL-8. Именно эти хемокины ответственны за рекрутирование эффекторных клеток воспаления в легочную ткань.
    2. Повышенные уровни экспрессии IL-2 и INF-g, а также CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R СD4+-лимфоцитами ЖБАЛ.
    3. Наибольшей прогностической ценностью обладает уровень синтеза TNF-a альвеолярными макрофагами. С помощью этого критерия можно выделить группу больных, у которых в ближайшее время заболевание будет прогрессировать и может перейти в стадию формирования пневмофиброза.

    Эпидемиология


    ЭПИДЕМИОЛОГИЯ САРКОИДОЗА

    Выявление саркоидоза тесно связано с уровнем знаний врачей о признаках этой болезни, поскольку саркоидоз принято считать «великим имитатором». Внутригрудные формы заболевания чаще всего выявляют при флюорографическом и рентгенографическом обследовании, после которого пациент сразу направляется к фтизиатру (для исключения туберкулёза) и/или к пульмонологу — для дообследования и наблюдения. При обращении с жалобами чаще выявляют суставные, кожные, глазные, неврологические (другие локализации — реже) проявления саркоидоза. Процесс диагностики саркоидоза далёк от совершенства и до 2003 года, когда все больные саркоидозом находились под наблюдением фтизиатров, каждый третий больной проходил пробную противотуберкулёзную терапию и практически каждый — превентивную терапию изониазидом. В настоящее время эта практика признана нерациональной.

    Заболеваемость саркоидозом в России изучена недостаточно, по имеющимся публикациям она в пределах от 2 до 7 на 100 тысяч взрослого населения.

    Распространённость саркоидоза в России имеет вариации от 22 до 47 на 100 тыс. взрослого населения и зависит от наличия центров и специалистов. В Казани в 2002 году был проведён первый активный скрининг этих больных, распространённость составила 64,4 на 100 тыс. Распространённость саркоидоза среди афро-американцев достигает 100 на 100 тыс., в сканадинавских странах — 40-70 на 100 тыс. населения, а в Корее, Китае, странах Африки, в Австралии — саркоидоз встречается редко. Имеются этнические особенности проявления заболевания — частые поражения кожи среди чернокожих больных, высокая распространённость кардиосаркоидоза и нейросаркоидоза — в Японии. Распространённость семейного саркоидоза составляла 1,7% в Великобритании, 9,6% - в Ирландии и до 14% в других странах, 3,6% — в Финляндии и 4,3% — в Японии. Наибольший риск развития саркоидоза был установлен у братьев и сестёр, за которыми следовали дяди, затем бабушки и дедушки, затем родители. В Татарстане случаи семейного саркоидоза составляли 3%.

    Летальные исходы от саркоидоза в России сравнительно редки — от 0,3% от всех наблюдавшихся и до 7,4% от хронически болевших. Их причиной в основном является легочно-сердечная недостаточность, нейросаркоидоз, кардиосаркоидоз, а при проведении иммуносупрессивной терапии — как следствие присоединения неспецифической инфекции и туберкулёза. Летальность от саркоидоза составляет не более, чем 5-8%. В США смертность от саркоидоза составляет 0,16-0,25 на 100 тыс. взрослого населения. Летальность от саркоидоза в референтных выборках достигает 4,8%, что более в 10 раз, чем в популяционной выборке (0,5%). В референтной выборке кортикостероиды были назначены в 7 раз чаще, чем в популяционной, и этот фактор имел высокую степень корреляции со смертностью. Это позволило заключить, что чрезмерное использование стероидов при саркоидозе может неблагоприятно влиять на прогноз течения этого заболевания.

    Диагностика


    КЛИНИЧЕСКАЯ ДИАГНОСТИКА

    Анамнез (воздействие факторов окружающей среды и профессии, симптомы)
    Физикальное обследование
    Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях
    РКТ органов грудной клетки
    Исследование функции дыхания: спирометрия и DLco
    Клинический анализ крови: белая кровь, красная кровь, тромбоциты
    Содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), креатинин, азот мочевины крови
    Общий анализ мочи
    ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру)
    Обследование у офтальмолога
    Туберкулиновые кожные пробы

    Сбор анамнеза, жалобы . Наиболее ярко своё состояние описывают пациенты с остро текущим саркоидозом — синдромом Лёфгрена , который легко распознаётся на основании остро возникшей лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита голеностопов и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких, хорошо видимой на прямой и боковой обзорной рентгенограмме органов грудной клетки.

    Слабость . Частота усталости, утомляемости варьирует от 30% до 80% в зависимости от возраста, пола, расы и может не иметь прямой корреляции с поражением тех или иных органов, вовлечённых в гранулёматозный процесс.

    Боль и дискомфорт в грудной клетке являются частыми и необъяснимыми симптомами. Боль в груди при саркоидозе не имеет прямой связи с характером и объёмом изменений, выявляемых даже на РКТ. Больные нередко в течение всего активного периода болезни отмечают дискомфорт в области спины, жжение в межлопаточной области, тяжесть в груди. Боли могут локализоваться в костях, мышцах, суставах и не имеют каких-либо характерных признаков.

    Одышка может иметь различные причины — лёгочного, центрального, метаболического и сердечного генеза. Чаще всего она является признаком нарастающих рестриктивных нарушений и снижения диффузионной способности лёгких. При детализации жалобы больной обычно характеризует одышку как чувство нехватки воздуха, а врач уточняет её инспираторный, экспираторный или смешанный характера.

    Кашель при саркоидозе обычно сухой. При увеличении внутригрудных лимфатических узлов он может быть обусловлен синдромом сдавления. В то же время на поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких, и относительно редко — следствием поражения плевры.

    Лихорадка — характерна для острого течения синдрома Лёфгрена или синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenström) — «увеопаротидной лихорадки», когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла). Частота лихорадки при саркоидозе варьирует от 21% до 56%.

    Суставной синдром наиболее ярко выражен при синдроме Лёфгрена, но может встречаться как самостоятельный признак. Боль и опухание может быть в голеностопах, пальцев рук и ног, реже — в других суставах, в том числе позвоночника. Суставной синдром разделяют на острый, который может проходить без последствий, и хронический — приводящий к деформации суставов.

    Снижение остроты зрения и/или затуманивание зрения — могут быть важными признаками саркоидозного увеита, который требует обязательного офтальмологического обследования и активного лечения.

    Неприятные ощущения со стороны сердца , сердцебиение или брадикардия, ощущение перебоев — могут быть признаком поражения сердца саркоидозом, что является одним из самых серьёзных проявлений этого заболевания, приводящих к внезапной сердечной смерти. По клиническим проявлениям саркоидоза сердечно-сосудистой системы выделяют три основных синдрома — болевой (кардиалгический), аритмический (проявления нарушений ритма и проводимости) и синдром недостаточности кровообращения. Описаны также инфарктоподобный и миокардитический варианты течения саркоидоза сердца. Диагноз кардиосаркоидоза основан на результатах инструментальных обследований и при возможности — биопсии.

    Неврологические жалобы разнообразны. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, что принято считать признаком благоприятного прогноза. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза, поскольку нейросаркоидоз может достаточно долго протекать бессимптомно. Жалобы неспецифичны: чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики. Отмечены случаи инсультообразного начала с последующим выраженным неврологическим дефицитом. Объем неврологического определяется гибелью нервных клеток и разрушением межнейронных связей между выжившими нейронами.

    Осмотр является важнейшим аспектом диагностики саркоидоза, поскольку кожа поражается довольно часто и может быть биоптирована. Узловатая эритема является важным, но неспецифическим признаком, ее биопсия не имеет диагностического значения . Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулёзные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. Проявления саркоидоза кожи вероятны в участках кожи, куда могли попасть инородные тела (рубцы, шрамы, татуировки и т.п.). Выявление кожных изменений и гистологическое их исследование позволяют иногда избежать эндоскопических или открытых диагностических операций. Выявление увеличенных слюнных желёз (паротита) имеет большое клиническое значение при саркоидозе младшего детского возраста.

    Физикальное обследование может не выявлять лёгочной патологии даже при выраженных изменениях на рентгенограммах органов грудной клетки. При пальпации могут быть выявлены безболезненные, подвижные увеличенные периферические лимфатические узлы (чаще шейные и паховые), а также подкожные уплотнения — саркоиды Дарье-Русси. Стето-акустические изменения встречаются примерно у 20% больных саркоидозом. Важно оценить размеры печени и селезёнки. Явные клинические признаки дыхательной недостаточности выявляются при саркоидозе органов дыхания сравнительно редко, как правило, в случае развития выраженных пневмосклеротических изменений и стадии IV.

    Поражения органов и систем при саркоидозе

    Поражение лёгких при саркоидозе является наиболее распространённым, его проявляения составляют основу настоящих рекомендаций.

    Кожные изменения при саркоидозе встречаются с частотой от 25% до 56%. Изменения кожи при саркоидозе можно подразделить на реактивные — узловатую эритему, возникающую при остром и подостром течении болезни, и собственно саркоидоз кожи — специфические полиморфные нарушения, которые трудны для визуального распознавания и требуют проведения биопсии.
    Узловатая эритема ( Erythema nodosum ) представляет собой васкулит с первичным деструктивно-пролиферативным поражением артериол, капилляров, венул. В дерме наблюдается периваскулярная гистиоцитарная инфильтрация. Наблюдаются признаки септального панникулита. Перегородки подкожного жира утолщены и инфильтрированы воспалительными клетками, которые распространяются до перисептальных участков жировых долек. Утолщение перегородок обусловлено отёком, кровоизлияниями и нейтрофильной инфильтрацией. Гистопатологическим маркёром узловатой эритемы является наличие так называемых радиальных гранулём Мишера (Miescher) - разновидности липоидного некробиоза - которые состоят из хорошо определяемых узловых скоплений мелких гистиоцитов, расположенных радиально вокруг центральной расщелины. Саркоидных гранулём узловатая эритема не содержит, биопсия её элементов не имеет диагностической значимости . При саркоидозе узловатая эритема часто проявляется в составе синдрома Лёфгрена, что делает целесообразным проведение прямой обзорной рентгенографии в прямой и боковой проекциях для выявления или исключения внутригрудной лимфаденопатии .
    Обычно узлы erythema nodosum регрессируют спонтанно в течение нескольких недель, и нередко просто покой и постельный режим бывают достаточным лечением. Аспирин, НПВС, йодид калия способствуют обезболиванию и разрешению синдрома. Системные кортикостероиды позволяют быстро устранить проявления узловатой эритемы. Не следует забывать о высокой вероятности спонтанной ремиссии саркоидоза, и сама по себе узловатая эритема не является показанием к назначению СКС при саркоидозе.

    Саркоидоз кожи встречается с частотой 10-30% или почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом, что придаёт высокую значимость тщательному осмотру кожных покровов больного саркоидозом. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макулопапулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками - granuloma annulare. Различают следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные - кожный саркоид Бека - крупноузелковый, мелкоузелковый и диффузно-инфильтративный; озноблённую волчанку Бенье-Тенессона, ангиолюпоид Брока-Потрие; подкожные саркоиды Дарье-Русси и атипичные формы - пятнистый, лихеноидный, псориазоподобный саркоиды, а также смешанные формы - мелкоузелковую и крупноузловатую, мелкоузелковую и подкожную, мелкоузелковую и ангиолюпоид, диффузно-инфильтрирующую и подкожную.
    Саркоидозные бляшки обычно локализуются симметрично на коже туловища, ягодиц, конечностей и лица, представляют собой безболезненные четко очерченные возвышающиеся участки уплотнения кожи багрово-синюшной окраски по периферии и атрофичные более бледные в центре. Бляшки являются одним из системных проявлений хронического саркоидоза, сочетаются со спленомегалией, поражением лёгких, периферических лимфатических узлов, сохраняются длительно и требуют лечения. Гистологическое исследование бляшки имеет высокую диагностическую значимость.
    Гистологическая картина саркоидоза кожи чаще всего характеризуется наличием «голой» эпителиоидноклеточной гранулёмы, то есть без воспалительной реакции вокруг и внутри гранулёмы, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменным или атрофичным эпидермисом. Все эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки.
    Озноблённая волчанка (Lupus pernio ) — хроническое поражения кожи носа, щёк, ушей и пальцев. Наиболее характерны изменения кожи носа, щёк и ушных раковин, реже - лба, конечностей и ягодиц, они вызывают серьёзные косметические дефекты и тем самым причиняют пациентам значительные психологические страдания. Поражённые участки кожи уплотнены, окрашены в красный, пурпурный или фиолетовый цвет вследствие большого числа сосудов в зоне изменений. Заболевание протекает хронически, обычно с рецидивами в зимнее время. Озноблённая волчанка, как правило, является одной из составляющих хронического системного саркоидоза с поражением лёгких, костей, глаз, она не проходит спонтанно, часто резистентна к терапевтическим и хирургическим воздействиям и может быть использована как маркёр эффективности лечения системного саркоидоза.
    Остро развившийся саркоидоз кожи обычно регрессирует спонтанно, тогда как хронический кожный саркоидоз наносит эстетический ущерб и требует лечения. Локальное применение ГКС в виде мазей, кремов и внутрикожных инъекций триамсинолона ацетонида (3-10 мг/мл) эффективно при ограниченных поражениях кожи без выраженных системных проявлений, когда системные ГКС не применяют или необходимо снижение их дозы. Тяжёлые поражения кожи и генерализованный саркоидоз с вовлечением кожи являются показанием к назначению системной терапии, включающей в себя системные стероиды, метотрексат, противомалярийные препараты.

    Поражение органа зрения при саркоидозе относят к наиболее опасным, требующим внимания врачей и лечения, поскольку неадекватная оценка состояния и несвоевременно назначенная терапия может привести к значительному снижению и даже потере зрения. Глаза бывают поражены при саркоидозе примерно в 25-36% случаев. 75% из них имеют передний увеит, 25-35% — задний увеит. Встречаются поражения конъюнктивы, склеры и радужной оболочки. Поражение глаз требует активной терапии, местной и системной. Нелечённые поражения глаз могут приводить к слепоте. Саркоидоз — это возможная причина длительно текущих в сосудистом тракте глаз воспалительных процессов. 1,3-7,6% больных хроническими увеитами и увеоретинитами имеет саркоидозную этиологию. 13,8% хронических гранулёматозных увеитов — саркоидозные. При саркоидозе глаз в 80% имеются системные нарушения (околоушные и подчелюстные железы, лимфатические узлы корней лёгких, патология костной системы, печени, селезенки, кожи и слизистых). Увеит является составляющей синдрома Хеерфордта-Валденстрёма (Heerfordt-Waldenström) или «увеопаротидной лихорадки», характерной для саркоидоза, когда у больного наряду с лихорадкой есть увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).
    При выявлении увеита любой природы необходимо длительное наблюдение за пациентом, поскольку системный саркоидоз может быть выявлен в течение последующих 11 лет. Кроме того, если увеит предшествовал выявлению саркоидоза за 1 год и более, саркоидоз следует расценивать, как хронический. Больным саркоидозом показано ежегодное обследование у офтальмолога с определением остроты зрения и осмотром щелевой лампой. Для детей до 5 лет характерна клиническая триада в виде увеита, поражения кожи и артрита. Поражение саркоидозом глазного нерва встречается нечасто, но является показанием для длительного лечения кортикостероидами.

    Саркоидоз периферических лимфатических узлов (ЛУ), доступных пальпации встречается у каждого четвёртого больного. Чаще в процесс вовлечены задние и передние шейные лимфатические узлы, надключичные, локтевые, подмышечные и паховые. ЛУ плотно-эластические, не размягчаются и не образуют свищей. Появление саркоидоза периферических ЛУ или вовлечение их в процесс — плохой прогностический признак. Течение болезни в этом случае может быть рецидивирующим. Гистологическое исследование удалённого ЛУ, обнаружение эпителиодиноклеточных гранулём в нём требует сопоставления с клиникой и поражением других органов для дифференциальной диагностики саркоидоза и саркоидной реакции.

    Поражение селезёнки при саркоидозе. При саркоидозе встречаются спленомегалия — увеличение селезёнки, и гиперспленизм — увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов). Частота поражения селезёнки варьирует в пределах от 10% до 40%. Изменения выявляют при ультразвуковом, МРТ и РКТ-исследованиях и являются основанием для дифференциальной диагностики с неопластическими и инфекционными заболеваниями. Изменения в селезёнке имеют характер очагов или фокусов, увеличиваются размеры органа (гомогенная спленомегалия).
    Спленомегалия может проявляться клинически дискомфортом и болью в брюшной полости. Системные эффекты могут проявляться тромбоцитопенией с пурпурой, агранулоцитозом. Возможно поражение саркоидозом селезёнки и костей черепа без внутригрудной патологии, описаны случаи спленомегалия и гиперспленизма у больных с полиорганным саркоидозом.
    Игольная биопсия селезёнки (информативность достигает 83%) под контролем компьютерной томографии или ультразвукового изображения трудна, если размеры изменённых участков имеют малые размеры. Она может быть опасной, если поражение расположено близко к воротам или локализовано на периферии. При массивной спленомегалии с выраженными системными проявлениями проводят спленэктомию. Иногда спленэктомия оказывает благотворное влияние на течение саркоидоза. Поражения селезёнки при саркоидозе чаще всего чувствительны к лечению СКС.

    Саркоидоз кроветворной системы. Гранулёмы являются нечастой находкой при биопсии костного мозга и могут быть связаны с широким спектром инфекционных и не инфекционных нарушений. В этом контексте саркоидоз является наиболее вероятной причиной возникновения гранулём в костном мозге. Гранулёмы могут возникать и как вторичные, вызванные приёмом лекарств (токсическая миелопатия), а также при миелопатии, вызванной ВИЧ-инфекцией. В этих случаях гранулёмы мелкие, связаны с основным заболеванием и трудны для распознавания. Для выявления микроорганизмов нужно проводить специальное окрашивание. Фибриновые кольцевидные гранулёмы (гранулёмы, подобные баранке) типичны для лихорадки-Ку, но могут встречаться при реактивных состояниях, после лекарственной терапии и во время других инфекционных заболеваний, таких как Лаймская болезнь. Одним из проявлений неказеифицирующихся гранулём костного мозга может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Чаще всего поражение кроветворной системы выявляют при полиорганном саркоидозе.

    Поражение почек при саркоидозе встречается у 15-30% пациентов. Спектр клинических признаков, обусловленных вовлечением почек при саркоидозе, достаточно широк - от субклинической протеинурии до тяжёлого нефротического синдрома, тубулоинтерстициальных нарушений и почечной недостаточности. Поражение почек при саркоидозе обусловлено изменениями вследствие формирования гранулём и неспецифическими саркоидоподобными реакциями, в том числе нарушениями электролитного дисбаланса и прежде всего нарушениями обмена кальция. Гранулёмы в почках чаще локализуются в корковом слое.
    Важный вклад в развитие нефропатии при саркоидозе вносят нарушения обмена кальция, гиперкальциемия и гиперкальциурия. Кальциевый нефролитиаз выявляется у 10-15% больных саркоидозом, у части больных кальцинаты исчезают при нормализации кальциевого обмена.
    Следует иметь в виду, что само по себе выявление эпителиоидно-клеточных гранулём в почках не подтверждает окончательно диагноз саркоидоза, поскольку может иметь место и при других заболеваниях, например, инфекциях, лекарственной нефропатии, ревматических заболеваниях.

    Поражение опорно-двигательного аппарата при саркоидозе встречается часто, прежде всего, в виде суставного синдрома, тогда как поражения костей и мышц диагностируют значительно реже.
    Поражение суставов при саркоидозе входит в симптомокомплекс синдрома Лёфгрена. Частота суставного синдрома при остром течении саркоидоза достигает 88%. Чаще всего артриты локализуются в голеностопах, коленях и локтях, нередко артриты сопровождает узловатая эритема. Клинические проявления исчезают в течение нескольких недель, хронические или эрозивные изменения были крайне редки и всегда сопровождаются системными проявлениями саркоидоза. Ревматические проявления саркоидоза наряду с артритом, могут сопровождаться опуханием мягких тканей, прилежащих к суставу, тендосиновиитом, дактилитом, поражением костей и миопатией. Известны 2 типа артритов, различающихся по клиническому течению и прогнозу. Острый артрит при саркоидозе часто проходит спонтанно и разрешается без последствий. Хронический артрит, хоть и менее типичен, может прогрессировать и вызывать деформации суставов. При этом происходят пролиферативные и воспалительные изменения в синовии, а неказеифицирующиеся гранулёмы встречаются у половины пациентов. Дифференциальная диагностика чаще всего проводится с ревматоидным артритом.
    Саркоидоз костей с различной частотой встречается в разных странах — от 1% до 39%. Наиболее часто встречается бессимптомный кистоидный остеит малых костей рук и ног. Литические поражения были редки, локализуются в телах позвонков, длинных костях, тазовой кости и лопатке и обычно сопровождаются висцеральными поражениями. В диагностике информативны рентгенография, РКТ, МРТ, ПЭТ, радиоизотопное сканирование, однако только биопсия кости позволяет уверенно говорить о наличии гранулёматоза. Поражение костей пальцев проявляется костными кистами терминальных фаланг и дистрофией ногтей, чаще всего такое сочетание является признаком хронически текущего саркоидоза. Сцинтиграфическая картина сходна с множественными метастазами в кости.
    Поражение костей черепа встречается редко и проявляется кистоподобными образованиями нижней челюсти, крайне редко — в виде деструкции костей черепа.
    Поражения позвоночника проявляются болью в спине, литическими и деструктивными изменениями позвонков, может иметь сходство с анкилозирующим спондиллитом.
    Саркоидоз мышц проявляется образованием узлов, гранулёматозным миозитом и миопатией. Диагноз подтверждают проведением электромиографии. Биопсия мышц выявляет наличие инфильтрации мононуклеарами с образованием неказеифицирующихся гранулём.

    Саркоидоз ЛОР-органов и ротовой полости составляет 10-15% случаев саркоидоза.
    Синоназальный саркоидоз встречается чаще прочих локализаций саркоидоза ЛОР-органов. Поражение носа и параназальных синусов при саркоидозе встречается в 1-4% случаев. Саркоидоз носа проявляется неспецифическими симптомами: заложенностью носа, ринореей, образованием корок на слизистой, носовыми кровотечениями, болью в носу, нарушениями обоняния. Эндоскопическое исследование слизистой носа наиболее часто выявляет картину хронического риносинусита с узлами на перегородке и/или в носовых раковинах, с образованием корок, могут обнаруживаться мелкие саркоидозные узелки. Наиболее типичная локализация изменений слизистой оболочки - носовая перегородка и верхняя носовая раковина. В редких случаях при саркоидозе наблюдаются деструкции носовой перегородки, синусов, нёба, которые создают серьёзные дифференциально-диагностические проблемы и требуют обязательной гистологической верификации диагноза.
    Саркоидоз миндалин встречается как проявление генерализованного саркоидоза, значительно реже — как самостоятельная патология. Он может проявлять бессимптомно протекающим одно- или двухсторонним увеличением нёбных миндалин, в ткани которых после тонзилэктомии выявлялись неказеифицирующиеся гранулёмы, свойственные саркоидозу.
    Саркоидоз гортани (0,56-8,3%) нередко является проявлением полиорганного, системного саркоидоза и может приводить к таким симптомам, как дисфония, дисфагия, кашель, иногда — учащение дыхания вследствие обструкции верхних дыхательных путей. Саркоидоз гортани можно обнаружить при прямой или непрямой лярингоскопии: ткани верхней части гортани бывают симметрично изменены, ткань бледная, отёчная и похожа на ткань надгортанника. Можно обнаружить отек и эритему слизистой, гранулёмы и узлы. Окончательный диагноз подтверждается биопсией. Саркоидоз гортани может приводить к угрожающей для жизни обструкции дыхательных путей. Для лечения изначально можно назначить ингаляционные и/или системные стероиды, однако если симптомы не прекращаются и/или возникают проблемы проходимости верхних дыхательных путей, то кортикостероиды вводят в область поражения. В тяжёлых случаях применяют трахеотомию, низкодозную лучевую терапию, хирургическое иссечение.
    Саркоидоз уха относится к редким локализациям заболевания и обычно сочетается с другими локализациями заболевания. Саркоидоз уха проявляется снижением слуха, звоном в ушах, глухотой, вестибулярными расстройствами. Поражение уха может сочетаться с поражением слюнных желез, нередко сопровождается парезами и параличами лицевого нерва. Саркоидоз может вызывать сенсорно-невральную потерю слуха разной степени тяжести. Отмечены случаи с поражением среднего уха и кондуктивной тугоухостью. Гранулёмы выявляют в среднем ухе во время диагностической тимпанотомии. Гранулёматозный процесс вызывает некроз наковальни внутреннего уха и окружает нерв chorda tympani. Поражение уха при саркоидозе может быть сходным со многими другими заболеваниями уха. Саркоидоз при этом не предполагают, а внутригрудные проявления заболевания могут отсутствовать или оставаться незамеченными. Заподозрить саркоидоз уха помогает сочетание поражения нескольких органов.
    Саркоидоз полости рта и языка встречается не часто и может проявляться опуханием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта, языка, губ, дёсен. Орофарингеального саркоидоз может быть причиной ночного обструктивного апноэ, как единственного проявления заболевания. Так же, как и при саркоидозе других локализаций, поражение полости рта и языка может быть либо изолированным, либо проявлением системного заболевания. Саркоидоз полости рта и языка создаёт дифференциально-диагностические проблемы. В случае гистологического подтверждения саркоидоза полости рта и языка необходимо дообследование пациента, направленное на поиск других локализаций саркоидоза или источника саркоидоподобной реакции. В случаях тяжёлого полиорганного поражения, как правило, требуется назначение системных ГКС, при изолированном поражении может быть достаточно локального применения противовоспалительных средств.

    Саркоидоз сердца является одним из жизнеугрожающих вариантов проявления заболевания, встречается у 2-18% больных саркоидозом. Течение саркоидоза сердца характеризуется определенной автономностью, не совпадая с фазами процесса в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах. Различают фульминантные (внезапная сердечная смерть, инфарктоподобный вариант, кардиогенный шок), быстропрогрессирующие (с нарастанием тяжести проявлений до критического уровня в течение максимум 1-2 лет) и медленнопрогрессирующие (хронические, с рецидивами и улучшениями) варианты кардиосаркоидоза. Независимыми предикторами летальности являются функциональный класс недостаточности кровообращения (НК, по Нью-Йоркской классификации), конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ), наличие устойчивой желудочковой тахикардии. Лабораторных маркеров , специфичных для кардиосаркоидоза, в настоящее время не существует. Обсуждается роль повышения натрийуретических пептидов типа А и В у пациентов с нормальной фракцией выброса. Уровень кардиоспецифичных ферментов и тропонинов повышается крайне редко. У больных саркоидозом сердца описано повышение титра антител к миокарду без указания количественного диапазона. Частота выявления ЭКГ-патологии достоверно зависит от характера гранулёматоза в сердце: 42% при микроскопическом типе и 77% - при обширной гранулёматозной инфильтрации. Для уточнения дигноза проводят сцинтиграфию миокарда с перфузионными радиофармацевтическими препаратами, МРТ сердца с отсроченным контрастированием диэтил-пентаацетатом гадолиния, ПЭТ.

    Нейросаркоидоз
    Поражения нервной системы встречаются в 5-10% случаев. Выделяют следующие клинические проявления нейросаркоидоза:
    1. Поражение черепных нервов.
    2. Поражение оболочек головного мозга.
    3. Нарушения функции гипоталамуса.
    4. Поражения такани головного мозга.
    5. Поражения ткани спинного мозга.
    6. Судорожный синдром.
    7. Периферическая нейропатия.
    8. Миопатия.
    В гранулёматозный процесс при саркоидозе вовлекаются любые отделы центральной и периферической нервной системы в отдельности или в различном сочетании. Больные предъявляют жалобы на хронические головные боли тупого, значительно реже острого, иногда мигренозного характера; умеренное, редко интенсивное, головокружение, как правило, в вертикальном положении тела; покачивание при ходьбе, иногда на протяжении нескольких лет; постоянную дневную сонливость. Главенствующее место в объективной неврологической симптоматике занимают нарушения функции анализаторов: вестибулярного, вкусового, слухового, зрительного, обонятельного. В обследовании больных ведущее значение имеют РКТ и МРТ исследования. Саркоидоз гипофиза может проявляться нарушениями его функции и импотенцией. Многие неспецифические симптомы при саркоидозе могут свидетельствовать о поражении мелких нервных волокон (small fiber neuropathy), проявлением которого в 33% случаев является импотенция. Клинические данные, результаты количественного теста на чувствительность и биопсии кожи, свидетельствуют о том, что нейропатия мелких волокон является довольно частым явлением при саркоидозе. Как правило больные нейросаркоидозом нуждаются в активном лечении СКС, иммуносупрессорами.

    Саркоидоз в гинекологии

    Са​ркоидоз мочевыводящих путей . Саркоидоз уретры у женщин встречался в единичных случаях и проявлялся снижением силы струи мочи.

    Саркоидоз наружных половых органов является очень редким состоянием, которое проявляется узелковыми изменениями вульвы и кожи перианальной области

    Саркоидоз яичников и матки . Саркоидоз матки наиболее опасным проявлением имеет кровотечения в постменопаузе. Диагноз как правило ставится случайно после гистологического исследования материала, полученного при кюретаже или удалении матки.

    Поражение фаллопиевых труб при саркоидозе встречался крайне редко у женщин с полиорганным поражением.

    Саркоидоз молочной железы нередко выявляют при обследовании по подозрению на рак молочной железы. Его диагностируют при биопсии плотного безболезненного образования в молочной железе на основании выявления множественных неказеифизирующихся гранулём.
    Таким образом, саркоидоз нельзя рассматривать, как состояние, которое часто и серьёзно нарушает детородную функцию женщины . В большинстве случаев беременность можно сохранить, но в каждом случае вопрос должен решаться индивидуально, а патронаж беременной должны вести как врачи женской консультации, так и специалисты по саркоидозу.

    Саркоидоз в урологии .
    Саркоидоз семенника и придатков может протекать как с внутригрудным поражением, с другими экстраторакальными проявлениями, так и без них. Саркоидоз семенника и придатков может сочетаться с онкопатологией той же локализации, либо гранулёматозная реакция может сопровождать опухолевый процесс, не являясь признаком саркоидоза.
    Саркоидоз предстательной железы создаёт трудности в дифференциальной диагностике с раком простаты, поскольку может сопровождаться повышенным уровнем ПСА.
    Мнение об активном лечении урогенитального саркоидоза у мужчин неоднозначно: от раннего применения глюкокортикостероидов для предупреждения развития мужского бесплодия до многолетнего наблюдения без лечения и серьёзных последствий; импотенция у больных саркоидозом весьма вероятно является следствием поражения гипофиза и нейропатии мелких волокон.

    П​оражение органов системы пищеварения при саркоидозе

    Саркоидоз слюнных желёз (6%) следует дифференцировать с изменениями при хроническом сиалаадените, туберкулёзе, болезни кошачьей царапины, актиномикозе и синдроме Шегрена. Проявляется двусторонним опуханием околоушных слюнных желёз, которое как правило сопровождается поражением и других органов. Встречается в составе характерного синдрома — Хеерфордта-Вальденстрёма (Heerfordt-Waldenström ) , когда у больного есть лихорадка, увеличение околоушных слюнных желёз, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла).

    Саркоидоз пищевода крайне редкая и сложная для диагностики локализация. Чаще встречаются тракционные дивертикулы при гранулёматозном воспалении лимфатических узлов средостения, описана вторичная ахалазия вследствие саркоидоза пищевода.
    Саркоидоз желудка протекает чаще как гранулёматозный гастрит, может быть причиной образования язвы и желудочного кровотечения, образований, сходных с полипами при гастроскопии. У всех больных при гистологическом исследовании биоптатов обнаруживают неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулёмы.
    Саркоидоз кишечника как тонкого, так и толстого представлен в литературе описаниями отдельных случаев, подтверждённых гистологическими исследованиями биоптатов. Может сочетаться с ограниченной и массивной абдоминальной лимфаденопатией.
    Саркоидоз печени относят к частой (66-80% случаев) локализации болезни, часто протекающей скрыто. Описаны множественные очаговые изменения пониженной плотности в печени и селезёнки на РКТ органов брюшной полости даже при нормальной рентгенограмме органов грудной клетки. Гепатопульмональный синдром (ГПС), характеризующийся триадой из выраженной патологии печени, артериальной гипоксемии и внутрилёгочной дилатации сосудов, при саркоидозе встречался редко. Саркоидоз печени только в 1% случаев приводит к циррозу и портальной гипертензии.
    Поджелудочная железа поражается редко, изменения могут напоминать рак. У 2/3 больных с саркоидозом поджелудочной железы встречается боль в животе, а в ¾ случаев — внутригрудная лимфаденопатия. Хронически повышенный уровень липазы может быть одним из первичных признаков, требующих исключения саркоидоза. В отдельных случаях вследствие саркоидозной инфильтрации поджелудочной железы может развиться сахарный диабет.

    ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
    Обязательным и достаточно информативным методом является спирометрия . Из всего комплекса спирометрического обследования следует использовать спирометрию форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ 1 и их соотношения ОФВ 1 /ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС 25 , МОС 50 и МОС 75). Кроме того целесообразно определять среднюю объёмную скорость на участке от 25% до 75% ФЖЕЛ (СОС 25-75). Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении.

    Вторым важным методом является измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco ). Эта методика обычно доступна в пульмонологических или диагностических центрах.
    Оценка растяжимости лёгких, основанная на измерении внутрипищеводного и трансдиафрагмального давления, не рекомендуется для широкого использования, но может применяться в центрах, занимающихся диагностикой саркоидоза, для оценки динамики состояния больных с выраженным интерстициальным процессом в лёгких.

    Результаты исследований функции внешнего дыхания (ФВД) при саркоидозе весьма неоднородны. При стадии I в течение длительного времени состояние аппарата дыхания остаётся интактным. При прогрессировании саркоидоза возникают изменения, характерные как для интерстициальных поражений лёгких, так и для внутригрудной лимфаденопатии. У большинства больных с прогрессирующим саркоидозом развиваются рестриктивные нарушения, однако эндобронхиально расположенные гранулёмы могут приводить к развитию необратимой бронхиальной обструкции. Тип нарушений не имеет строгой корреляции со стадией саркоидоза (за исключением стадии IV). Так у больных саркоидозом III стадии описаны оба вида нарушений функции внешнего дыхания -- с преобладанием обструкции и с преобладанием рестрикции.

    Рестриктивные изменения при прогрессирующем внутригрудном саркоидозе обусловлены прежде всего нарастающим фиброзом лёгочной ткани и формированием «сотового лёгкого». Снижение ЖЕЛ (ФЖЕЛ) при исследовании в динамике указывает на необходимость активной терапии или коррекции проводимого лечения. Для точной диагностики рестриктивного синдрома необходимо проведение бодиплетизмографии с оценкой общей ёмкости лёгких (ОЕЛ) и остаточного объёма (ОО).

    Обструктивный синдром на ранних стадиях проявляется снижением только МОС 75 . Примерно у половины больных бывают снижены МОС 50 и МОС 75 в сочетании с понижением DLco. Классическая проба с бронхолитиком короткого действия у больных саркоидозом отрицательная, применение СКС не улучшает ответ на бронхолитик. У некоторых больных после лечения СКС или метотрексатом возможно уменьшение обструкции. Гиперреактивность бронхов, доказанная пробой с метахолином, часто сопровождает эндобронхиальный саркоидоз.
    Для оценки сохранности и обратимости функционального состояния лёгких при наблюдении и лечении наиболее информативны ФЖЕЛ (ЖЕЛ) и DLco

    Диффузионная способность лёгких (DLco ) — показатель, который входит в стандарт обязательного обследования при интерстициальных (диффузных, диссеминированных) заболеваний лёгких. При саркоидозе DLco является высокоинформативным и динамичным параметром. Клеточная инфильтрация может деформировать капиллярное русло и приводить к обратимым нарушениям газообмена. Более часто нарушения диффузионной способности у больных встречаются со II, III и IV стадиями заболевания, с диссеминацией саркоидозных очагов и развитием пневмофиброза.

    Нарушения газообмена при саркоидозе могут быть выявлены при определении насыщения крови кислородом (сатурации, Sa0 2) во время теста с 6-минутной ходьбой (6MWT). У больных с II и выше стадией саркоидоза может быть снижена 6MWD. Факторами, ограничивающими эту дистанцию, были ФЖЕЛ, сатурация во время нагрузки и результат самооценки состояния респираторного здоровья.

    Нарушения ФВД центрального генеза и мышечные нарушения . Лёгкие бывают поражены в большинстве случаев саркоидоза, однако дыхательная недостаточность не обязательно является следствием поражения собственно лёгких. Нарушения регуляции дыхания с гипоксемией, требующей вентиляционной поддержки, могут быть обусловлены нейросаркоидозом (это следует учитывать при снижении сатурации у больных саркоидозом). Снижение параметров спирометрии также может быть следствием поражения саркоидозом мускулатуры. Максимальное ротовое давление на вдохе (PImax) и на выдохе (PEmax) бывают снижены у каждого третьего больного саркоидозом.

    Нагрузочные кардиопульмональные тесты являются более чувствительными индикаторами раннего выявления заболевания лёгких, чем лёгочные функциональные исследования у больных саркоидозом. Изменения газообмена при нагрузке может быть наиболее чувствительным методом, отражающим распространённость саркоидоза на его ранних стадиях. При саркоидозе наблюдается снижение максимальной аэробной ёмкости (VO2max) на 20-30%. Это отмечено у больных как с нормальной, так с нарушенной ФВД, что делает неясным механизм этого феномена. Объяснением гиповентиляции могли быть мышечная слабость или уменьшение стимула, исходящего из ЦНС.

    МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ

    В связи с трудностями клинико-лабораторного распознавания саркоидоза различных органов, решающая роль в его диагностике принадлежит методам медицинской визуализации, которые включают в себя традиционные рентгенологические методики, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), радионуклидные методы, ультразвуковое исследование (УЗИ), в том числе эндоскопическое ультразвуковое исследование с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов.

    Традиционные рентгенологические методики важны при первичной диагностике внутригрудного саркоидоза — проверочная флюорография и обзорная рентгенография в двух проекциях. Рентгенография сохраняет своё значение при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Специальные рентгеновские методики, такие как линейная томография, методики контрастирования, рентгенофункциональные методики в настоящее время потеряли свое практическое значение, и заменены компьютерной томографией (КТ). На рентгенограмме больного внутригрудным саркоидозом обнаруживают симметричное увеличение лимфатических узлов корней лёгких и/или двусторонние очагово-интерстициальные изменения в лёгких. Характерно несоответствие между относительно удовлетворительным состоянием больного и распространенностью патологического процесса на снимках. Следует помнить, что возможна атипичная рентгенологическая картина саркоидоза — одностороннее увеличение ВГЛУ или лимфоузлов верхнего средостения, односторонняя диссеминации, фокусы, инфильтраты, полости, буллы. В 5-10% случаев саркоидоза какие-либо изменения в лёгких на рентгенограммах вообще отсутствуют.
    Рентгенологический метод, сохраняя ведущее место в первичном выявлении лёгочной патологии, постепенно утрачивает своё значение при характеристике лёгочного заболевания. Более того, так называемые рентгенологические стадии, положенные в основу классификации саркоидоза, не отражают хронологии процесса, их вернее называть типами или вариантами течения процесса. Особенно очевидно это стало, когда в диагностике и наблюдении за больными саркоидозом стала широко использоваться рентгеновская компьютерная томография.

    Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза.
    В настоящее время в диагностике саркоидоза используют две технологии КТ. Первая из них представляет собой традиционное пошаговое исследование, при котором отдельные тонкие томографические срезы (1-2 мм) отделены друг от друга расстоянием в 10-15 мм. Такое исследование можно провести на любом томографе. Оно позволяет получить детальное изображение мельчайших анатомических структур лёгочной ткани и выявить минимальные патологические изменения в ней. Недостатком пошаговой технологии является избирательное изображение лёгочной паренхимы, невозможность построения двух и трехмерных реформаций, трудность оценки мягкотканых структур и кровеносных сосудов средостения, для чего приходится предварительно выполнять серию стандартных томограмм толщиной 8-10 мм.

    Появление многослойной КТ (МСКТ) существенно изменило подход к диагностике лёгочной патологии. Томографы с многорядным детектором позволяют разделить один пучок рентгеновского излучения на несколько томографических слоев, от 4 до 300 и более. Преимуществом МСКТ является возможность получить серию прилегающих томографических срезов толщиной 0,5 - 1 мм. Результатом спирального сканирования при МСКТ является возможность построения двух и трёхмерных реформаций, а также одновременное проведение ВРКТ и КТ ангиографии.

    Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп центрального средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Лимфатические узлы имеют шаровидную или овоидную форму, однородную структуру, гладкие чёткие контуры, без перифокальной инфильтрации и склероза. При значительном увеличении лимфоузлов, обусловливающих внешнюю компрессию бронхов, в лёгких могут появиться изменения характерные для гиповентиляционных и ателектатических нарушений. Однако подобные изменения наблюдаются значительно реже, чем при туберкулезе или опухолевом поражении лимфатических узлов. При длительном хроническом течении у трети пациентов в структуре лимфоузлов появляются кальцинаты. Последние в КТ изображении имеют вид множественных, двусторонних, монолитных, неправильной формы известковых включений, расположенных вдали от бронхов в центре лимфоузлов.

    Наиболее характерным признаком саркоидоза является диссеминации смешанного, очагового и интерстициального характера. У большинства больших отмечается полимфорфизм очаговых изменений. Множественные мелкие очаги располагаются вдоль бронхососудистых пучков, междолевых щелей, костальной плевры, в междольковых перегородках, вызывая неравномерное («четкообразное») утолщение интерстициальных структур лёгких. Такой тип распределения очагов вдоль легочного интерстиция определяется в КТ как перилимфатический, т.е. очаги возникают и визуализируются вдоль хода лимфатических сосудов. В отличие других заболеваний с подобным распределением очагов, например лимфогенном карциноматозе, при саркоидозе преобладают именно очаговые изменения в сочетании с перибронхиальными и перваскулярными муфтами, в то время утолщение междольковых и внутридольковых перегородок наблюдаются в значительно меньшей степени. Одним из проявлений активного саркоидоза при ВРКТ может быть симптом «матового стекла» различной протяженности и локализации. Морфологическим субстратом симптома матового стекла является множество мельчайших очагов, неразличимых при ВРКТ как самостоятельные образования или, в более редких случаях, наблюдается истинное «матовое стекла» как проявление диффузного утолщения межальвеолярных перегородок вследствие альвеолита. Такие изменения необходимо дифференцировать с лимфогенным диссеминированным туберкулезом, аллергическим альвеолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией.

    Хроническое рецидивирующее течение саркоидоза характеризуется появлением полиморфизма очаговых изменений, в виде увеличения размеров очагов, деформации их контуров и слияния в мелкие зоны консолидации. Наряду с этим определяется различная степень выраженности инфильтрации и склероза интерстициальных структур лёгких. Вокруг верхнедолевых бронхов формируются более или менее крупные мягкотканые конгломераты, неотделимые от анатомических структур корня. В структуре мягкотканых масс видны деформированные просветы бронхов. Перибронхиальные конгломераты распространяются вглубь лёгочной ткани вдоль бронхососудистых пучков. В таких инфильтратах возможно формирование полостей.

    Четвертая стадия внутригрудного саркоидоза характеризуется фиброзной трансформацией лёгочной ткани различной степени с формированием плевропневмоцирроза, дистрофическими изменениями, развитием сотового лёгкого или эмфиземы. В большинстве случае в лёгочной ткани формуются обширные участки пневмосклероза в виде зон уплотнения лёгочной ткани с видимыми в них расширенными и деформированными воздушными просветами бронхов. Такие изменения обычно наблюдаются в верхних долях, в прикорневой области. Объем верхних долей уменьшается. Что приводит к вздутию кортикальных и наддиафрагмальных отделов лёгких, а в наиболее тяжелых случаях - к формированию буллезной эмфиземы и сотового легкого.

    Магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов с саркоидозом имеет схожие с КТ диагностические возможности в выявлении внутригрудной лимфаденопатии. Но в оценке состояния лёгочной паренхимы МРТ значительно уступает КТ и поэтому не имеет самостоятельного диагностического значения. МРТ информативна при нейро- и кардиосаркоидозе.

    Из радионуклидных методов исследования при саркоидозе органов дыхания применяют перфузионную пульмоносцинтиграфию с ММА-Тс-99м и позитивную пульмоносцинтиграфию с цитратом Ga-67. Сцинтиграфические методы имеют важное диагностическое значение для характеристики нарушения микроциркуляции лёгких и функции лимфатических узлов, как в зоне локализации процесса, так и в интактных отделах легкого, позволяют уточнить распространенность и степень активности воспалительного процесса у больных с различным течением саркоидоза органов дыхания.
    Однако радионуклидное исследование не является методом нозологической диагностики и положительный результат пневмосцинтиграфии с цитратом Ga-67 не является диагностическим для саркоидоза, поскольку повышенное накопление РФП в лёгких и ВГЛУ обнаруживается при опухолях, метастатическом поражении, различных воспалительных и гранулёматозных заболеваниях, туберкулезе.

    Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) является одним из относительно новых методов лучевой диагностики. Наиболее распространенным индикатором является 18-фтор-2-диоксиглюкоза (18FDG). Кроме этого, в клинике используются радиофармпрепараты, меченные 13N и 15O. При саркоидозе ПЭТ позволяет получить достоверную информацию об активности процесса, а в сочетании с методами анатомической визуализации (КТ, МРТ) выявить локализацию повышенной метаболической активности, то есть топографию активного саркоидоза. Лечение преднизолоном подавляет воспалительную активность до такой степени, что её невозможно было обнаружить при помощи ПЭТ.

    Эндоскопическое ультразвуковое исследование с выполнением чрезпищеводной тонкоигольной аспирационной биопсии лимфатических узлов средостения становится в настоящее время наиболее перспективным методом дифференциальной диагностики лимфаденопатии. Эндоскопическая эхографическая картина лимфатических узлов при саркоидозе имеет некоторые отличительные черты: лимфоузлы хорошо отграничены друг от друга; структура узлов изоэхогенная или гипоэхогенная с атипичным кровотоком. Тем не менее, эти особенности не позволяют дифференцировать поражение лимфоузлов при саркоидозе от туберкулёзного или опухолевого.

    Лучевая диагностика внелегочного саркоидоза. При УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке. У части больных проведение КТ исследования позволят не только подтвердить гепатолиенальные изменения, но и позволяет обнаружить мелкоочаговые изменения и инфильтраты в обоих лёгких, с или без внутригрудной лимфаденопатии. На компьютерных томограммах, как правило, наблюдается гепатомегалия с ровными или волнистыми контурами, диффузная неоднородность паренхимы. При контрастировании в структуре печени могут определяться мелкие очаги пониженной плотности. В большинстве случаев выявляется также спленомегалия и увеличение лимфатических узлов в гепатодуоденальной связке, в воротах печени и селезёнки, в перипанкреатической клетчатке. КТ изменения при гранулёматозных заболеваниях неспецифичны и требуют морфологической верификации.

    При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде, в том числе в межжелудочковой перегородке размером 3-5 мм. Очаги в сердце со временем могут кальцинироваться. При ЭКГ могут фиксироваться экстрасистолы, нарушения проводимости. При МРТ в поражённом участке сердца может быть увеличение интенсивности сигнала на Т-2 взвешенных изображениях и после контрастирования на Т-1 взвешенных изображениях. В редких случаях при КТ саркоидоз сердца может проявляться зонами утолщения миокарда, слабо накапливающими контрастный препарат, но этот признак неспецифичный, и может рассматриваться только в совокупности с клинико-лабораторными данными.
    При нейросаркоидозе на МРТ выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночная или множественные гранулёмы, изоинтенсивные на Т-1 взвешенных томограммах и гиперинтенсивные на Т-2 взвешенных изображениях с хорошим усилением сигнала после контрастирования. Типичная локализация саркоидов - гипоталамус и область зрительного перекрёста. Возможны тромбозы сосудов с микроинсультами. МРТ особенно чувствительна при поражении мозговых оболочек.

    Саркоидоз костей и суставов проявляется на рентгенограммах и на РКТ в виде кистозных или литических изменений. На МРТ при скелетно-мышечных симптомах выявляют инфильтрацию мелких и крупных костей, признаки остеонекроза, артрита, инфильтрацию мягких тканей, объёмные образования различной локализации, миопатию и узловые образования в мышцах. Важно, что из тех больных, у кого были обнаружены поражения костей при МРТ, рентгеновское исследование показало аналогичные изменения только в 40% случаев.

    ИНВАЗИВНЫЕ МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ
    Саркоидоз лёгких требует дифференциальной диагностики с целым рядом лёгочных заболеваний, в основе которой лежит морфологическая верификация диагноза. Это позволяет обезопасить таких больных от необоснованно назначенной чаще всего противотуберкулезной химиотерапии или химиотерапии противоопухолевыми препаратами. Системная терапия стероидами, используемая по показаниям при саркоидозе, также должна применяться только при наличии морфологически подтвержденного диагноза, чтобы не вызвать резкого прогрессирования заболевания у лиц с ошибочным диагнозом саркоидоза.
    Саркоидоз относится к заболеваниям, при которых только исследование тканевого материала позволяет получить диагностически значимые данные, в отличие от туберкулёза и некоторых онкологических заболеваний лёгких, когда возможно исследовать естественные выделения (мокроту) на содержание возбудителя или опухолевых клеток.

    В идеале диагноз саркоидоза устанавливается, когда клинико-рентгенологические данные подкрепляются выявлением неказеифицированных (без некроза) эпителиоидноклеточных гранулём в биоптате лёгочной ткани и/или лимфатического узла, и/или слизистой бронхов.
    У больных саркоидозом лёгких следует проводить морфологическую верификацию диагноза во всех случаях сразу после выявления рентгенологических изменений в лимфатических узлах средостения и/или лёгочной ткани, не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений. Чем острее процесс и меньше его длительность, тем больше вероятность получения биоптата, содержащего типичные для этого заболевания структуры (неказеифицированные эпителиоидноклеточные гранулёмы и клетки инородних тел).
    В мировой практике (в том числе в РФ) считается целесообразным использование следующих методов проведения биопсии для диагностики саркоидоза лёгких:

    Бронхоскопические:
    · Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ). Выполняется во время бронхоскопии специальными микрокусачками, которые продвигаются в подплевральное пространство под рентгеновским контролем или без такового и там биопсируют легочную ткань. Как правило, проводят при наличии диссеминации в лёгочной ткани, но у больных саркоидозом достаточно эффективна и при рентгенологически интактной лёгочной ткани.
    · Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ (синоним трансбронхиальная игловая аспирация ВГЛУ, международная аббревиатура TBNA). Проводится во время бронхоскопии специальными иглами, место пункции через стенку бронха и глубина проникновения выбирается заранее по данным компьютерной томографии. Проводится только при значительном увеличении ВГЛУ определенных групп.
    · Эндоскопические тонкоигольные пункции лимфатических узлов средостения под контролем эндосонографии. Осуществляется во время эндоскопии УЗИ-бронхоскопом или УЗИ-гастроскопом специальными иглами, «наведение на цель» и сама пункция контролируются ультразвуковым сканированием [ЭУСбука 2013 ]. Применяют только при увеличенных ВГЛУ. Различают следующие виды этих биопсий, используемых при саркоидозе лёгких:

    ♦ Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (международная аббревиатура - EBUS-TBNA) . Осуществляется во время бронхоскопии УЗИ-бронхоскопом.
    ♦ Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-ТАБ (международная аббревиатура - EUS-FNA) (чрезпищеводная с использованием ультразвукового гастроскопа). Осуществляется во время эзофагоскопии УЗИ-гастроскопом.
    ♦ Тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-б-ТАБ (международная аббревиатура - EUS-b-FNA) (чрезпищеводная с использованием ультразвукового бронхоскопа). Осуществляется во время эзофагоскопии УЗИ-бронхоскопом.
    · Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия). Проводится скусывание слизистой во время бронхоскопии. Применяется только при наличии изменений слизистой, характерных для саркоидоза.
    · Щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). Проводится скарификация и снятие слоя слизистой бронхов специальной щеткой. Применяется только при наличии характерных для саркоидоза изменений слизистой.
    · Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), для получения бронхоальвеолярного смыва (синоним - жидкость бронхоальвеолярного лаважа), проводится во время бронхоскопии путем введения и аспирации физиологического раствора в бронхоальвеолярное пространство. Соотношение субпопуляций лимфоцитов имеет диагностическое значение, но в основном используют цитограмму для определения активности саркоидоза.

    Хирургические методы биопсии

    Торакотомия с биопсией лёгкого и внутригрудных лимфатических узлов .
    Так называемая «открытая биопсия» в настоящее время применяется крайне редко из-за травматичности, чаще используется её более щадящий вариант — миниторакотомия, также позволяющая забрать фрагменты легкого и лимфатические узлы любой группы.
    При операции используют эндотрахеальный наркоз и применяют переднебоковую торакотомию через 4-е или 5-е межреберье обеспечивающую оптимальный подход к элементам корня лёгкого.
    Показаниями для такого вида оперативного вмешательства является невозможность на дооперационном этапе классифицировать процесс в ткани лёгких, лимфатических узлах средостения, как доброкачественный. Подозрительными случаями являются единичные асимметричные округлые тени в сочетании с лимфаденопатией средостения, зачастую являющиеся у лиц старше 50 лет проявлениями бластоматозного процесса. В таких случаях диагноз саркоидоза органов дыхания является гистологической находкой в стенах онкологических учреждений.
    Относительными противопоказаниями как и для любой полостной операции являются нестабильные состояние сердечно-сосудистой, дыхательной системы, тяжелые заболевания печени, почек, коагулопатии, декомпенсированный сахарный диабет и пр.
    Торакотомия сопровождается длительным послеоперационным этапом восстановления. Пациенты в большинстве случаев жалуются на боли в области послеоперационного рубца, чувство онемения в дерматоме по ходу поврежденного межреберного нерва, сохраняющиеся до полугода и, в некоторых случаях, пожизненно.
    Торакотомия позволяет получить наилучший доступ к органам грудной полости, однако всегда должна производиться оценка рисков общей анестезии, хирургической травмы, длительной госпитализации. Типичными осложнениями торакотомии являются гемоторакс, пневмоторакс, формирование бронхоплевральных фистул, плевроторакальных свищей. Летальность от такого вида хирургического вмешательства составляет по разным данным от 0,5 до 1,8%.

    Видеоторакоскопия / видео - ассистированная торакоскопия (VATS ).
    Существуют следующие разновидности малоинвазивных внутригрудных вмешательств:
    · Видеоторакоскопические операции, при которых совмещённый с видеокамерой торакоскоп и инструменты вводят в плевральную полость через торакопорты,
    · Операции с видеоассистированным сопровождением, когда сочетают мини-торакотомию (4—6 см), и торакоскопию, что позволяет иметь двойной обзор оперируемой зоны и использовать традиционные инструменты.
    Эти методики малоинвазивных вмешательств существенно сократили сроки госпитализации пациентов, количество послеоперационных осложнений.
    Абсолютными противопоказаниями для проведения видеоторакоскопии являются облитерация плевральной полости-фиброторакс, нестабильная гемодинамика и шоковое состояние пациента.
    Относительными противопоказаниями являются: невозможность проведения раздельной вентиляции лёгких, предшествующие торакотомии, большой объем поражения плевры, коагулопатии, ранее проводимая лучевая терапия новообразований легкого и планы на резекцию легкого в будущем.

    Медиастиноскопия

    Процедура малотравматична, высоко информативна при наличии доступных для осмотра увеличенных групп лимфатических узлов, существенно ниже по себестоимости торакотомии и видеоторакоскопии.

    Абсолютные противопоказания : противопоказания для проведения наркоза, экстремальный кифоз грудного отдела позвоночника, наличие трахеостомы (после ларингоэктомии); синдром верхней полой вены, предшествующая стернотомия, медиастиноскопия, аневризма аорты, деформации трахеи, тяжелые поражения шейного отдела спинного мозга, лучевая терапия средостения и органов шеи.

    Алгоритм использования биопсий:
    · сначала выполняются эндоскопические (бронхоскопические или чрезпищеводные) биопсии, если есть изменения слизистой бронхов, - прямая биопсия и браш=биопсия участков слизистой. При выявлении увеличенных ВГЛУ, доступных для аспирационной биопсии выполняется еще и КЧИП ВГЛУ или EBUS-TBNA и/или чрезпищеводная EUS-b-FNA
    · хирургические биопсии выполняются только у тех пациентов, у которых не удалось эндоскопическими методами получить диагностически значимый материал, что составляет около 10% от больных саркоидозом. Чаще это ВАТС резекция, как наименее травматичная из операций, реже классическая открытая биопсия, еще реже медиастиноскопия (из-за малого числа доступных групп ВГЛУ).
    Положительные моменты использования эндоскопических методик: возможность выполнения в амбулаторных условиях, под местной анестезией или седацией; проведение нескольких видов биопсий из разных групп лимфатических узлов и разных участков легкого и бронхов за одно исследование; низкий процент осложнений. Значительно меньшая себестоимость, чем при хирургических биопсиях.
    Отрицательные моменты: малый размер биоптата, что достаточно для цитологического, но не всегда - для гистологического исследований.
    Противопоказанием для всех видов эндоскопических биопсий являются все противопоказания для проведения бронхоскопии и дополнительно - нарушение свертывающей системы крови, наличие инфекционного процесса в бронхах, сопровождающегося гнойным отделяемым
    Показатели эффективности эндоскопических биопсий, в том числе сравнительные.

    Чрезбронхиальная биопсия лёгких (ЧБЛ) является рекомендуемой биопсий при саркоидозе. Диагностическая ценность во многом зависит от опыта выполняющего процедуру, и количества биопсий, а также имеет риск пневмоторакса и кровотечения.
    Общий уровень диагностики при саркоидозе был значительно лучше по EBUS-TBNA, чем при ЧБЛ (р <0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p <0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

    Классическая чрезбронхиальная игловая биопсия внутригрудных лимфатических узлов - КЧИБ ВГЛУ имеет диагностическая ценность до 72 % у больных с 1 стадией саркоидоза лёгких, чувствительность -63.6%, специфичность - 100%, положительная прогностическая ценность - 100%, отрицательная прогностическая ценность - 9.1%.

    Чрезпищеводная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии ЭУС-ТАБ (EUS - FNA ) и EUS - b - FNA имеют очень высокую диагностическую ценность и резко сократили число медиастеноскопий и открытых биопсий при диагностике саркоидоза лёгких. Эти виды биопсии применяются только при поражении медиастинальных лимфатических узлов, смежных с пищеводом.

    Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия по контролем эндобронхиальной сонографии ЭБУС-ТТАБ (EBUS-TBNA) является обоснованным методом оценки состояния внутригрудных лимфатических при отсутствии тяжелых осложнений. С ее помощью можно поставить диагноз саркоидоза, особенно при I стадии, когда имеется аденопатия, но нет рентгенологических проявлений в лёгочной ткани. Сравнение результатов современной биопсии под контролем сонографии -EBUS-TBNA и медиастиноскопия при патологии средостения доказало высокое согласие методов (91% ; Каппа - 0,8, 95 % доверительный интервал 0,7-0,9). Специфичность и положительная прогностическая ценность для обоих методов были 100%. Чувствительность, отрицательная прогностическая ценность, и диагностическая точность 81%, 91% , 93% и 79 %, 90% , 93% соответственно. При этом осложнений нет при EBUS - TBNA, а при медиастиноскопии —2,6%.

    Прямая биопсия слизистой бронхов (прямая биопсия) и щеточная-биопсия слизистой бронхов (браш-биопсия). При бронхоскопии у 22 - 34% больных в активной фазе саркоидоза лёгких выявляются характерные для этого заболевания изменения слизистой бронхов: извитые сосуды, (сосудистая эктазия), единичные или множественные белесоватые образования в виде узелков и бляшек, ишемические участки слизистой (ишемические пятна). При таких изменениях у 50,4% больных, а при неизмененной слизистой - у 20%, в биоптате удаётся выявить неказеифицированные гранулёмы или/или эпителиоидные клетки.

    Бронхоальвеолярный лаваж, жидкостная биопсия выполняется у больных саркоидозом при диагностике и в процессе лечения. Так соотношение CD4/CD8 > 3,5 является характерным для саркоидоза, и встречается у 65,7% больных саркоидозом 1-2 стадий. Эндопульмональная цитограмма бронхоальвеолярного смыва, получаемого в результате БАЛ, применяется для характеристики активности саркоидоза лёгких и эффективности лечения: при активном процессе доля лимфоцитов достигает 80%, при стабилизации снижается до 20%.

    Лабораторная диагностика


    Лабораторная диагностика

    Интерпретации результатов лабораторных исследований и дополнительных тестов
    Клинический анализ крови

    может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Интерпретация клинического анализа крови должна проводиться с учётом проводимой терапии. При применении системных стероидов происходит снижение СОЭ и увеличение количества лейкоцитов периферической крови, исчезает лимфопения. При терапии метотрексатом контроль за количеством лейкоцитов и лимфоцитов является критерием безопасности лечения (одновременно с оценкой значений аминотрансфераз — АлАТ и АсАТ). Лейко- и лимфопения в сочетании с ростом АлАТ и АсАТ являются показаниями для отмены метотрексата.

    Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

    Оценка функции почек включает в себя общий анализ мочи, определение креатинина, азота мочевины крови.

    Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) . При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции АПФ. Определение активности АПФ в крови занимает 5-10 минут. При взятии крови из вены для этого исследования нельзя накладывать жгут на слишком длительное время (более 1 мин), поскольку это искажает результаты. За 12 часов до взятия крови пациент не должен пить и принимать пищу. В основу определения АПФ положен радиоиммунный метод. Для лиц старше 20 лет нормальными считаются значения от 18 до 67 единиц в 1 литре (u/l). У людей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не значимый диагностический критерий.

    С-реактивный белок — белок острой фазы воспаления, чувствительный индикатор повреждения тканей при воспалении, некрозе, травме. В норме менее 5мг/л. Его повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза любой локализации.

    Уровень кальция в крови и моче . Нормальные величины содержания кальция в сыворотке крови следующие: общий 2,0—2,5 ммоль/л, ионизированный 1,05—1,30 ммоль/л; в моче — 2,5 -- 7,5 ммоль/сут; в спинномозговой жидкости — 1,05 - 1,35 ммоль/л; в слюне — 1,15 - 2,75 ммоль/л. Гиперкальциемия при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25-дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала лечения. В это связи следует быть осторожными с пищевыми добавками и витаминными комплексами, содержащими повышенные дозы витамина D.

    Проба Квейма-Зильцбаха . Пробой Квейма называется внутрикожное введение ткани лимфатического узла, поражённого саркоидозом, в ответ на которое у больных саркоидозом образуется папула, при биопсии которой находят характерные гранулёмы. Луи Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезёнки. В настоящее время тест не рекомендован к широкому применению и может использоваться в хорошо оснащённых центрах, специально занимающихся диагностикой саркоидоза. При этой процедуре возможен занос инфекционного агента, если антиген плохо приготовлен или плохо проконтролирован.

    Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат. При лечении СКС больных саркоидозом ранее инфицированных туберкулёзом проба может становиться положительной. Отрицательная проба Манту имеет высокую чувствительность для диагностики саркоидоза. Вакцинация БЦЖ, проведённая в детском возрасте, не имеет корреляций с туберкулиновой реакцией у взрослых. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в предполагаемом случае саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения сопутствующего туберкулёза. Значимость Диаскинтеста (внутрикожного введения аллергена туберкулёзного рекомбинантного — белка CPF10-ESAT6) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев его результат бывает отрицательным.

    Лечение за рубежом

    Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

    Получить консультацию по медтуризму

    Лечение за рубежом

    Получить консультацию по медтуризму

    Саркоидоз лёгких или болезнь Шаумана-Бенье-Бека — воспалительный процесс в лёгких и внутригрудных лимфатических узлах вследствие образования гранулём (узелков).

    Является незаразным, но очень опасным заболеванием. На ранних стадиях саркоидоз может протекать бессимптомно.

    Важность своевременной диагностики саркоидоза лёгких

    Редкая болезнь, до сих пор не до конца изученная. Нет точных теорий, объясняющих причины и природу возникновения.

    А также нет специфических, первоначальных, характерных только для этого заболевания, симптомов. Это и затрудняет своевременное обнаружение заболевания.

    Схожесть симптомов саркоидоза легких с другими заболеваниями, например, туберкулёзом , на более позднем сроке, не даёт возможности правильного лечения. Чем раньше будет определён диагноз, тем больше шансов на успешное лечение саркоидоза легких.

    Справка! Саркоидоз протекает в три фазы: начальную, медиастиально-лёгочную, лёгочную.

    Способы диагностики

    Существуют следующие способы диагностики саркоидоза легких.

    Компьютерная томография: эффективнее ли КТ рентгена?

    Этот метод является наиболее информативным для исследования внутренних органов. Чувствительность КТ составляет 94%. Значительно выше других методов, даже рентгенографии. В ней чувствительность — 80%.

    Так как с помощью КТ можно получить изображение самого лучшего качества, увеличить его, то оно может показать лимфоаденопатию корней лёгких , что является признаком саркоидоза лёгких.

    Фото 1. КТ проводится на специальном аппарате - компьютерном томографе, здесь - модель от производителя «MAGNETOM Verio».

    Диагностика саркоидоза этим способом показывает подробную структуру лёгких, что невозможно сделать рентгенографией и флюорографией.

    Есть два варианта проведения КТ: нативная и контрастная. В первом случае не требуется никакой подготовки. А во втором — проведение натощак. Чтобы исследование было результативным, пациент должен снять с себя все металлические предметы, а также лежать неподвижно.

    Процедура проведения компьютерной томографии безболезненная и занимает не более 5 минут.

    Возможные признаки саркоидоза лёгких на КТ:


    Самые заметные деформации просматриваются в задних и передних участках верхних долей, в верхушечных участках нижних долей, в средней доле, а также язычковых сегментах.

    Рентгенологическая картина

    Использование этого метода не даёт такой информативности, как КТ, но показывает изменения, характерные для саркоидоза легких.

    Признаки рентгенологической картины органов грудной клетки разделяют на следующие стадии:

    1. Нулевая , когда нет никаких изменений. Встречается у 5% больных.
    2. Первая : увеличение лимфоузлов, изменений в основной ткани лёгких — паренхиме нет. Лимфоузлы не соединяются друг с другом, как в случае с туберкулёзом. Они остаются обособленными.
    3. Вторая : увеличение количества лимфатических узлов в корнях лёгких, изменение паренхимы.
    4. Третья : основная лёгочная ткань изменена, увеличение количества лимфоузлов, их соединение друг с другом.
    5. Четвёртая : фиброз лёгких. Основная ткань лёгких становится рубцовой, что ухудшает дыхательный процесс.

    Перечисленные стадии служат информацией для прогноза течения болезни пациента.

    Важно! Рентгенограмма показывает изменения в лёгких даже при отсутствии симптомов заболевания. Ограниченность метода заключается в невозможности предоставления изображений высокого разрешения , а также возможности наслоения изображений.

    Лабораторные анализы крови, мочи

    При подозрении на наличие саркоидоза легких врач обязательно назначает сдачу общего анализа крови, биохимический анализ крови и мочи.

    Пациент перед этим должен подготовиться следующем образом:

    • за сутки исключить приём алкоголя и курение;
    • сдавать анализы натощак утром;
    • несколько дней не употреблять лекарства, влияющие на состав мочи и крови.

    По итогам проведения общего анализа делается вывод о работе внутренних органов.

    Важно! Полученные результаты общего анализа крови не рассматриваются как характерные признаки саркоидоза.

    Если заболевание присутствует, возможны следующие показатели при сдаче общего анализа крови:

    • пониженный уровень эритроцитов ;
    • повышенный уровень лейкоцитов ;
    • увеличение уровня эозинофилов ;
    • увеличенное содержание лимфоцитов ;
    • повышение содержания моноцитов ;
    • умеренное повышение скорости оседания эритроцитов.

    Из-за того, что в основе саркоидоза легких лежит воспаление, то результаты общего анализа по многим показателям указывают на наличие воспалительного процесса.

    Исходя из биохимического анализа крови, можно выявить не только воспаление, но и проблемы работы внутренних органов. При саркоидозе легких может выявиться повышение:

    • уровня ангиотензинпревращающего фермента, исследуют по венозной крови;
    • уровня кальция, повышается из-за того, что гранулёмы производят витамин Д, влияющий на обмен кальция;
    • содержания меди;
    • гаптоглобина;
    • уровня сиаловых кислот , как и при любом воспалении;
    • концентрации общего белка.

    Эти изменения в крови характерны для острой формы заболевания. При остальных формах таких изменений может и не быть. Тем более повышенный уровень этих компонентов может быть обнаружен и при других заболеваниях. К примеру, ангиотензин бывает повышен и при бронхите, пневмокониозе, ревматоидном артрите. Поэтому для определения диагноза нужно использовать и другие методы.

    В анализе мочи может быть выявлен повышенный уровень кальция.

    Вам также будет интересно:

    Бронхоскопия лёгкого

    Используется для оценивания наличия просветов бронхов, трахеи, слизистых оболочек. Этот метод диагностики саркоидоза легких проводится с помощью длинного гибкого оптоволоконного зонда — бронхоскопа.

    Справка! Бронхоскопию проводят чаще под местным наркозом , реже под общим. Бронхоскоп вводится через нос или рот в лёгкие.

    Для проверки наличия инфекционных гранулём вместе с бронхоскопией применяют бронхоальвеолярного лаважа.

    Отличительной чертой этого метода является возможность использования как с диагностической целью, так и в качестве метода лечения.

    Диагностическая цель выражается во взятии материала для дальнейшего исследования.

    В случае с саркоидозом может наблюдаться следующее:

    • вероятность образования бугорковых высыпаний в бронхах;
    • изменение сосудов слизистой оболочки бронхов;
    • осмотр лёгочной ткани на степень лимфоцитоза.

    При проведении бронхоскопии возможны осложнения в виде носового кровотечения, нерегулярного пульса, повреждение голосовых связок, прокола лёгкого.

    Спирография

    С помощью этого метода обследуются функции внешнего дыхания , объем лёгкого при нормальном и усиленном дыхании.

    Подготовка к спирографии заключается в проведении натощак, за 2 дня до проведения прекратить курение, приём алкоголя, кофе и чёрного чая, отмена некоторых препаратов.

    Несоблюдение этих условий может привести к получению искажённой информации.

    Если у пациента саркоидоз, то спирография покажет видимые изменения функций внешнего дыхания.

    Биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и лёгочной ткани

    Биопсия необходимый метод диагностики при саркоидозе лёгких, так как позволяет исследовать их на наличие патологий. Проводят эту процедуру при необходимости детального рассмотрения лёгочной ткани под микроскопом.

    Уважаемые коллеги. Сегодня была публикация на нашем сайте фрагмента рентгенограммы с подписью саркоидоз. Свое мнение я уже написал в комменте. Тема саркоидоза очень интересная, и насколько я знаю немногие радиологи хорошо ее знают. Предлагаю разобрать эту патологию более детально и обсудить критерии лучевои диагностики. С удовольствием отвечу на ваши вопросы. В прикрепленных файлах я разместил классический пример саркоидоза. B представленном материале есть почти все радиологические признаки саркоидоза, обсудим?

    Саркоидоз.

    Да, тема достаточно интересная! Я в своей практике часто имею дело с таким заболеванием. Заметила, что чаще это женщины, обычно склонные к полноте (лимфатики по конституции), с поражением бронхопульмональных, нижних паратрахеальных л/ узлов и бифуркационных л/в. Каждый узел достаточно четкий, как правило (в отличии от опухолевых лимфаденопатий, когда узлы сливаются в одну массу). Не редко имеют кальцинаты по периферии. Сложнее диагностировать легочно-медиастинальную форму., когда явного увеличения узлов нет. Характерно поражение центрального интерстиция (перибронховаскулярные муфты), перилимфатические очаги, по ходу междолевой и костальной плевры, которые уплотнены. Нередко развиваются фиброзные поля, тракционные бронхоэктазы. Несколько раз наблюдала симтом матового стекла в острой фазе заболевания. К сожалению гистологическая верификация у нас дело запоздавшее. Часто эти пациенты ошибочно лечатся от туберкулеза.

    Бронхоскопия - картинка сосудистой сетки на бледном фоне (паутинки). Комбинированые варианты (кожа и т.д.) достаточно редко, возможно быстее диагностируют и лечат?

    Саркоидоз.

    Практически полное радиологическое описание саркоидоза. В плане подтверждения диагноза; иногда хватает радиологической КТ картины; иногда делаем медиастиноскопию с забором лимфоузлов на биопсию. Биопсию паренхимы легких делаем крайне редко; за 5 лет был только 1 случай.

    Наталья, спасибо за

    Наталья, спасибо за прекрасное описание рентген-картины саркоидоза. Хочу добавить, что поражение двустороннее, в отличие от туберкулёза. Интересно указание на перибронховаскулярные муфты. Думаю, что при рутинном рентген-исследовании их не видно. Это прерогатива КТ. Так же, как и инфильтрация интерстиция.

    У нас с верификацией попроще. Можно сделать и трансбронхиальную биопсию и медиастиноскопию с забором материала на биопсию. Может поэтому, "мои" пациенты (редко выявляю саркоидоз, хотя ещё ниразу с диагнозом не ошиблась)))), лечатся в специализированном центре.

    Саркоидоз

    Рanacea писала,что при саркоидозе "поражение двустороннее,в отличии от туберулёза".Должен заметить,что это верно только отчасти,т.к.во-первых:при саркоидозе может быть и одностороннее поражение,в частности при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов(описано в 2-х томнике Л.С.Розенштрауха "Дифференциальная диагностика заболеваний лёгких и средостения");во-вторых:при туберкулёзе,кончно может быть и 2-х стороннее поражение.У меня к Вам вопрос,что Вы имели ввиду когда сказали,что пациенты с саркоидозом лечатся в специализированном стационаре?Что это центр по лечению саркоидоза?

    саркоидоз

    Опубликовано besliu в 8

    если анализироать представленный снимок,то при саркоидозе легких и в/гр.л.узлов изменения в легочной ткани локализуются в средние-нижних отделах,а у нас верхне-средние отделы,что встречается при саркоидозе легких(редко встречаемом)в изоллированном виде?

    А на земном русском языке изъясняться не пробовали???

    "Практически полное радиологическое описание саркоидоза. "

    Розенштраух и Виннер в гробу переворачиваются.

    Читаем про саркоидоз:

    1.4. САРКОИДОЗ
    Тяжистые изменения диффузного характера в виде усиления
    и избыточности легочного рисунка по воспалительному типу в
    сочетании с двусторонней аденопатией внутригрудных лимфа-
    тических узлов наблюдаются во2А стадии саркоидоза, а диф-
    фузное усиление рисунка по склеротическому типу — в III,
    или легочной, стадии этого заболевания.
    Клинические проявления саркоидоза во 2А, или медиасти-
    нально-легочной стадии, так же как в I, медиастинальной,
    стадии примерно у половины больных характеризуются незна-
    чительным изменением общего состояния. В 60 % случаев за-
    болевание выявляется при флюорографии. Подострое начало
    болезни наблюдается у 20—30 % больных и проявляется суб-
    фебрильной температурой тела, сухим кашлем, слабостью.
    Острое начало с высокой температурой тела, артралгией, уз-
    ловатой эритемой наблюдается у 10—15% больных (синдром
    Лефгрена). Могут отмечаться внелегочные локализации: сар-
    коидоз глаз, кожи, периферических лимфатических узлов, мел-
    ких трубчатых костей кистей и стоп, околоушных слюнных
    желез. У 40 % больных отмечается лейкопения, незначительное
    увеличение СОЭ, редко лейкоцитоз, чаще абсолютная лимфо-
    пения, моноцитоз и эозинофилия.
    Рентгенологическая картина напоминает таковую в медиа-
    стинальной стадии саркоидоза. Чаще всего- при томографии
    выявляется двустороннее увеличение лимфатических узлов
    бронхопульмональных групп, затем бронхопульмональных и
    трахеобронхиальных и еще реже паратрахеальных (рис. 1.1).
    Изменения легочного рисунка в виде избыточности и усиления
    определяется в прикорневых и кортикальных зонах средних и
    нижних легочных полей. Принято считать, что в этой стадии
    еще нет легочных гранулематозных изменений, а усиление ри-
    сунка обусловлено, по-видимому, лимфостазом [Костина 3. И.
    Рис. 1.1. Варианты рентгенологической картины при саркоидозе ПА стадии
    (схема). Различные поражения внутригрудных лимфатических узлов.
    9
    и др., 1975; Хоменко А. Г., Швайгер О., 1982]. М. Л. Шулутко
    и соавт. (1984) на основании результатов расширенной медиа-
    стиноскопии с биопсией плевры, легкого и лимфатических уз-
    лов у больных данной категории показали, что во всех слу-
    чаях во ПА стадии имело место бугорковое поражение плевры
    и легких с характерным строением саркоидной гранулемы.
    Следовательно, из-за малых размеров и небольшого их числа
    в легком узелки не получают соответствующего" изображения
    на рентгенограммах. Кроме того, даже при значительном уве-
    личении лимфатических узлов симптомов сдавления бронхов
    не наблюдается.
    При бронхоскопии выявляются косвенные признаки гипер-
    плазии лимфатических узлов в виде расширения углов деления
    бронхов, появления сосудистой сети слизистой оболочки брон-
    хов. В 10—15 % случаев имеется бугорковое поражение сли-
    зистой оболочки. Биопсия слизистой и трансбронхиальная
    пункция лимфатических узлов позволяют верифицировать
    диагноз в 70—80 %, а в сочетании с медиастиноскотшей или
    открытой биопсией — в 100% случаев. Описываемая стадия
    саркоидоза имеет весьма характерную рентгенологическую
    картину, которая в сочетании со скудными клиническими про-
    явлениями или в сочетании с синдромом Лефгрена дает воз-
    можность установить диагноз саркоидоза без биопсии.
    Положительная рентгенологическая динамика при благо-
    приятном течении заболевания в 80—88 % случаев проявля-
    ется полной регрессией аденопатии и нормализацией легочного
    рисунка в течение 4—8 мес [Рабухин Ε. Α., 1975; Yaroszewicz
    W., 1976], Спонтанное излечение достигается в сроки от
    6 мес до 3 лет. При этом рецидивы наблюдаются в 3 раза
    чаще, чем у леченых больных [Костина 3. И., 1984].
    При III, или легочной, стадии саркоидоза заболевание рас-
    сматривается как хронический процесс, являющийся следст-
    вием прогрессирования предшествующей медиастинально-ле-
    точной стадии. Примерно в 25 % наблюдений заболевание про-
    текает бессимптомно. У такого же числа больных к основному
    процессу довольно быстро присоединяется вторичная инфек-
    Рис. 1.2. Рентгенологическая картина при легочной стадии саркоидоза.
    а — пневмофиброз в виде бабочки; б — диффузный гшевмоеклероз.
    10
    Рис. 1.3. Обзорная рентгенограмма. Саркоидоз III стадии, диффузный пневмо-
    склероз, буллезная эмфизема. Биопсия легких и кожи.
    ция, а затем развивается хронический бронхит и легочное
    сердце. В III стадии у всех больных в той или иной мере вы-
    ражена дыхательная недостаточность: одышка при физической
    нагрузке, а затем и в покое, кашель, иногда субфебрильная
    температура тела, особенно" в случае присоединения неспеци-
    фической инфекции бронхиальных путей.
    Рентгенологическая картина этой стадии проявляется в ви-
    де двух основных вариантов: пневмофиброза в форме фигуры
    бабочки и диффузного пневмофиброза (рис. 1.2). При пневмо-
    фиброзе в форме фигуры бабочки в средних зонах достаточно
    симметрично определяются неоднородные затемнения, примы-
    кающие к корню. Видно, что объем легочной ткани уменьшен,
    так как бронхи сближены. В других отделах наблюдаются де-
    формация легочного рисунка, буллезные вздутия и эмфизема
    в базальных передних зонах, что четко определяется при ис-
    следовании в боковой проекции.
    При диффузном и более равномерном поражении легочный
    рисунок по всем полям резко деформирован и дезорганизован,
    имеются отдельные эмфизематозные участки. При исследова-
    нии в боковой проекции также можно отметить, что наиболее
    эмфизематозны передние и базальные отделы. Здесь же опре-
    деляются грубые тяжистые тени (рис. 1.3). Диагностика и
    рентгенодиагностика III стадии саркоидоза в отличие от ме-
    II
    диастинально-легочной его стадии значительно труднее, так
    как при однократном обследовании без данных об инволюции
    заболевания из II в III стадию описанные «пневмосклероти-
    ческие» и фиброзные изменения трудно оценивать как сар-
    коидозные. В связи с этим в большинстве случаев, особенно
    при диффузной форме1 поражения, точная диагностика без
    биопсии легкого практически невозможна. Бронхоскопическая
    картина также менее информативна: у части больных выяв-
    ляется атрофический бронхит, а бугорковые изменения обна-
    руживаются редко. Если возникает необходимость в верифи-
    кации диагноза, то наилучшие результаты дает открытая биоп-
    сия легких.



  • Вам также будет интересно:

    ФабЛаб: доступная наука Фаблаб мисис
    Вертикальный обрабатывающий центр фирмы Haas — это не то оборудование, которое можно...
    Пирогенал: свойства и применение
    МНН: Липополисахарид бактериальный, выделенный из клеток Salmonella Производитель:...
    Лекарственный справочник гэотар Нексиум способ применения
    Препарат Нексиум - это ингибитор протонной помпы с высокой эффективностью действия в...
    Сироп «Конвулекс» – инструкция по применению
    Конвулекс – линейка противоэпилептических средств на основе вальпроевой кислоты. Препараты...